Takajasu arteritas

Takajasu arteritas yra reta, bet svarbi stambiųjų kraujagyslių uždegiminė liga, dažniausiai pažeidžianti aortą ir jos pagrindines šakas. Dėl uždegimo kraujagyslės gali susiaurėti, užsikimšti arba išsiplėsti, todėl sutrinka kraujo tekėjimas į smegenis, rankas, širdį, inkstus ar kitus organus. Ankstyvas atpažinimas ir nuoseklus gydymas padeda sumažinti komplikacijų, tokių kaip insultas, širdies nepakankamumas ar sunkiai valdoma arterinė hipertenzija, riziką.

Takajasu arteritas yra lėtinis autoimuninio pobūdžio vaskulitas, tai yra kraujagyslių sienelės uždegimas. Ši liga priskiriama stambiųjų kraujagyslių vaskulitams, nes dažniausiai pažeidžia aortą - pagrindinę iš širdies išeinančią arteriją - ir jos didžiąsias šakas, aprūpinančias krauju galvą, kaklą, rankas, širdį, inkstus ir kitas kūno sritis.

Sergant Takajasu arteritu, imuninė sistema klaidingai suaktyvėja prieš kraujagyslės sienelę. Uždegimas apima kelis arterijos sluoksnius, sienelė paburksta, sustorėja, tampa standesnė. Ilgainiui gali formuotis randėjimas ir kraujagyslės spindžio susiaurėjimas. Kai kuriose vietose, priešingai, uždegimo pažeista sienelė susilpnėja ir išsiplečia - susidaro aneurizma.

Dėl šių pokyčių kraujas sunkiau pasiekia audinius. Jei pažeidžiamos poraktinės arterijos, žmogus gali jausti rankų silpnumą, skausmą ar greitą nuovargį. Jei sutrinka kraujotaka į smegenis, gali pasireikšti galvos svaigimas, regėjimo sutrikimai ar alpimas. Inkstų arterijų pažeidimas gali sukelti sunkiai kontroliuojamą aukštą kraujospūdį.

Liga kartais vadinama „be pulso liga“, nes dėl arterijų susiaurėjimo kai kuriems pacientams rankose sunku apčiuopti pulsą arba kraujospūdis abiejose rankose labai skiriasi. Vis dėlto Takajasu arteritas gali pasireikšti įvairiai, o ankstyvoje stadijoje simptomai dažnai būna nespecifiniai, todėl diagnozė neretai užtrunka.

Ankstyvieji bendrieji simptomai
  • Nuolatinis ar pasikartojantis nuovargis, sumažėjusi ištvermė.
  • Nedidelis karščiavimas arba neaiškios kilmės temperatūros pakilimai.
  • Naktinis prakaitavimas.
  • Svorio mažėjimas be aiškios priežasties.
  • Raumenų ir sąnarių skausmai.
  • Bendras silpnumas, bloga savijauta, sumažėjęs apetitas.
Kraujotakos sutrikimo požymiai
  • Rankų skausmas, tirpimas, šalimas ar silpnumas fizinio krūvio metu, pavyzdžiui, nešant pirkinius ar keliant rankas.
  • Skirtingas kraujospūdis abiejose rankose.
  • Susilpnėjęs arba neapčiuopiamas pulsas vienoje ar abiejose rankose.
  • Galvos svaigimas, alpimas, pusiausvyros sutrikimai.
  • Regėjimo aptemimas, dvejinimasis akyse ar trumpalaikis regėjimo praradimas.
  • Galvos skausmai, ypač jei kartu atsiranda neurologinių simptomų.
  • Kaklo, žandikaulio ar veido skausmas, kartais susijęs su miego arterijų uždegimu.
  • Kojų skausmas ar nuovargis einant, jei pažeidžiamos apatinės kūno dalies arterijos.
Organų pažeidimo ir komplikacijų požymiai
  • Aukštas kraujospūdis, ypač jauname amžiuje arba sunkiai kontroliuojamas vaistais.
  • Krūtinės skausmas, dusulys, širdies plakimo jutimas.
  • Širdies nepakankamumo požymiai: tinimai, didėjantis dusulys, greitas nuovargis.
  • Neurologiniai simptomai: staigus rankos ar kojos silpnumas, kalbos sutrikimas, veido asimetrija.
  • Pilvo skausmas po valgio, jei sutrinka žarnyną maitinančių arterijų kraujotaka.
  • Staigus stiprus krūtinės, nugaros ar pilvo skausmas, galintis rodyti aortos komplikaciją.

Tiksli priežastis, kodėl išsivysto Takajasu arteritas, nėra iki galo aiški. Manoma, kad svarbiausias vaidmuo tenka sutrikusiam imuninės sistemos atsakui: imuninės ląstelės ima atakuoti stambiųjų arterijų sienelę, sukeldamos ilgalaikį uždegimą. Tai nėra užkrečiama liga - ja neužsikrečiama nuo kito žmogaus.

Galimi rizikos veiksniai ir su liga siejamos aplinkybės:

  • Amžius. Takajasu arteritas dažniausiai prasideda jauniems žmonėms, neretai paauglystėje ar iki 40 metų amžiaus.
  • Lytis. Liga dažniau nustatoma moterims, nors ja gali sirgti ir vyrai.
  • Genetinis polinkis. Kai kuriems žmonėms imuninės sistemos ypatumai gali didinti jautrumą stambiųjų kraujagyslių uždegimui. Tai nereiškia, kad liga tiesiogiai paveldima, tačiau šeiminis ar genetinis polinkis gali turėti reikšmės.
  • Etniniai ir geografiniai veiksniai. Takajasu arteritas aprašytas visame pasaulyje, bet dažniau nustatomas Azijos, Lotynų Amerikos ir kai kurių kitų regionų populiacijose.
  • Infekcijų įtaka. Kai kurios infekcijos teoriškai gali veikti kaip imuninės sistemos „paleidiklis“, tačiau aiškaus vieno sukėlėjo nenustatyta.
  • Kitos autoimuninės būklės. Kai kuriems pacientams gali būti ir kitų imuninės sistemos sutrikimų, nors tai nėra būtina ligos sąlyga.

Svarbu suprasti, kad Takajasu arteritas neatsiranda dėl netinkamos mitybos, streso ar fizinio aktyvumo stokos vien tik tiesiogine prasme. Vis dėlto gyvensena turi reikšmės bendrai kraujagyslių sveikatai ir komplikacijų, ypač širdies bei kraujospūdžio problemų, kontrolei.

Takajasu arterito diagnostika remiasi simptomų, gydytojo apžiūros, laboratorinių tyrimų ir kraujagyslių vaizdinių tyrimų visuma. Kadangi ankstyvieji požymiai gali priminti daugelį kitų ligų, svarbu vertinti ne vieną tyrimą, o bendrą klinikinį vaizdą.

Gydytojas pirmiausia klausia apie nuovargį, karščiavimą, svorio mažėjimą, rankų ar kojų skausmą krūvio metu, galvos svaigimą, regėjimo sutrikimus, kraujospūdžio pokyčius. Apžiūros metu matuojamas kraujospūdis abiejose rankose, vertinamas pulsas, klausomasi kraujagyslių ūžesių kakle, poraktinėse srityse, pilve.

Dažniausiai atliekami tyrimai:

  • Kraujo tyrimai. Vertinami uždegimo rodikliai - C reaktyvusis baltymas ir eritrocitų nusėdimo greitis. Taip pat gali būti atliekamas bendras kraujo tyrimas, kepenų ir inkstų funkcijos rodikliai, lipidograma, gliukozė, autoimuninių ligų žymenys, jei reikia atmesti kitas būkles.
  • Magnetinio rezonanso angiografija. Tai labai svarbus tyrimas, leidžiantis įvertinti aortą ir jos šakas, kraujagyslių sienelės sustorėjimą, uždegimo požymius, susiaurėjimus ar aneurizmas.
  • Kompiuterinės tomografijos angiografija. Šis tyrimas tiksliai parodo kraujagyslių anatomiją, susiaurėjimus, užakimus, išsiplėtimus ir kalcifikacijas.
  • Ultragarsinis kraujagyslių tyrimas su dopleriu. Dažnai naudojamas miego, poraktinėms ar kitoms paviršiau esančioms arterijoms vertinti; gali parodyti sienelės sustorėjimą ir kraujo tėkmės sutrikimą.
  • Pozitronų emisijos tomografija su kompiuterine tomografija. Padeda nustatyti aktyvų kraujagyslių uždegimą, ypač kai simptomai neaiškūs arba reikia įvertinti ligos aktyvumą.
  • Klasikinė angiografija. Šiuo metu dažniau taikoma tada, kai planuojama intervencinė procedūra, pavyzdžiui, kraujagyslės plėtimas ar stentavimas.

Diagnozę dažniausiai patvirtina reumatologas, bendradarbiaudamas su kardiologu, kraujagyslių chirurgu, radiologu, nefrologu ar neurologu, priklausomai nuo pažeistų kraujagyslių ir simptomų.

Takajasu arterito gydymo tikslai yra nuslopinti kraujagyslių uždegimą, apsaugoti organus nuo nepakankamos kraujotakos, gydyti kraujospūdį ir sumažinti ilgalaikių komplikacijų riziką. Gydymas paprastai būna ilgalaikis, o jo intensyvumas priklauso nuo ligos aktyvumo, pažeistų kraujagyslių ir paciento savijautos.

Pagrindinės gydymo kryptys:

  • Gliukokortikoidai. Dažnai pradedama nuo prednizolono ar kito panašaus vaisto, ypač aktyvios ligos metu. Šie vaistai greitai mažina uždegimą, tačiau dėl galimų šalutinių poveikių siekiama palaipsniui mažinti dozę.
  • Imuninę sistemą slopinantys arba ligą modifikuojantys vaistai. Siekiant sumažinti gliukokortikoidų poreikį ir palaikyti remisiją, gali būti skiriamas metotreksatas, azatioprinas, mikofenolato mofetilis, leflunomidas ar kiti vaistai.
  • Biologinė terapija. Kai liga išlieka aktyvi arba kartojasi nepaisant įprasto gydymo, gali būti svarstomi biologiniai vaistai, pavyzdžiui, interleukino-6 poveikį slopinanti terapija arba kiti tiksliniai vaistai, priklausomai nuo klinikinės situacijos ir galiojančių gydymo rekomendacijų.
  • Kraujospūdžio kontrolė. Jei pažeistos inkstų arterijos ar aorta, arterinė hipertenzija gali būti sunkiai valdoma. Tinkamai parinkti kraujospūdį mažinantys vaistai yra labai svarbūs.
  • Antitrombocitiniai vaistai. Kai kuriems pacientams gydytojas gali skirti mažas aspirino dozes, ypač jei yra didesnė trombozės ar kraujotakos sutrikimų rizika. Sprendimas priimamas individualiai.
  • Chirurginis ar intervencinis gydymas. Jei kraujagyslė stipriai susiaurėjusi ir dėl to sutrinka organų kraujotaka, gali būti atliekama angioplastika, stentavimas, šuntavimo operacija ar aneurizmos korekcija. Dažniausiai tokias procedūras stengiamasi planuoti tada, kai uždegimas yra suvaldytas, nes aktyvios ligos metu pakartotinio susiaurėjimo rizika didesnė.

Gyvensenos priemonės taip pat svarbios. Rekomenduojama nerūkyti, reguliariai judėti pagal galimybes, kontroliuoti kraujospūdį, cholesterolį ir gliukozę, rinktis širdžiai palankią mitybą, vartoti pakankamai kalcio ir vitamino D, jei ilgai gydoma gliukokortikoidais. Skiepai, infekcijų prevencija ir osteoporozės profilaktika turėtų būti aptariami su gydytoju, nes imuninę sistemą veikiantis gydymas gali keisti infekcijų riziką.

Į gydytoją verta kreiptis, jei kelias savaites ar ilgiau vargina neaiškus nuovargis, karščiavimas, naktinis prakaitavimas, svorio mažėjimas, raumenų ar sąnarių skausmai, ypač jei kartu atsiranda rankų silpnumas, skausmas fizinio krūvio metu, galvos svaigimas ar kraujospūdžio skirtumas tarp rankų.

Skubios medicinos pagalbos reikia nedelsiant, jei pasireiškia:

  • Staigus vienos kūno pusės silpnumas ar tirpimas, kalbos sutrikimas, veido perkreipimas, staigus regėjimo praradimas - tai gali būti insulto požymiai.
  • Stiprus, spaudžiantis ar plėšiantis krūtinės, nugaros arba pilvo skausmas.
  • Staigus dusulys, alpimas, stiprus širdies plakimas ar sąmonės sutrikimas.
  • Labai aukštas kraujospūdis su galvos skausmu, regėjimo sutrikimu, krūtinės skausmu ar neurologiniais simptomais.
  • Naujas stiprus galvos svaigimas, alpimai ar pasikartojantys trumpalaikiai regėjimo aptemimai.

Jei Takajasu arteritas jau diagnozuotas, svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją net tada, kai savijauta gera. Liga gali aktyvėti tyliai, todėl periodiniai kraujo ir vaizdiniai tyrimai padeda laiku pastebėti pokyčius ir pritaikyti gydymą.

Susiję tyrimai su Takajasu arteritas

Žemiau pateikti tyrimai, kurių rezultatas dažniausiai būna pakitęs. Stulpelio ilgis rodo, kaip dažnai šis pokytis stebimas (% atvejų).

Reikšmė sumažėja