Mikozė fungoides
Mikozė fungoides yra reta odos T limfocitų limfomos forma - tai lėtai progresuojantis kraujo ir limfinės sistemos vėžys, kuris pirmiausia pasireiškia odoje. Nors pavadinimas gali klaidinti, tai nėra grybelinė infekcija ir ja neužsikrečiama nuo kito žmogaus. Liga dažnai vystosi metų metus, todėl ankstyvas atpažinimas ir nuoseklus stebėjimas padeda parinkti tinkamiausią gydymą ir ilgai išlaikyti gerą gyvenimo kokybę.
Mikozė fungoides yra dažniausia pirminės odos T ląstelių limfomos forma. Ji prasideda tada, kai tam tikri imuninės sistemos limfocitai - dažniausiai T pagalbininkai limfocitai - įgyja pakitimų, ima daugintis nekontroliuojamai ir kauptis odoje. Dėl to atsiranda uždegimą, egzemą ar žvynelinę primenančių dėmių, vėliau - storesnių plokštelių, mazgų ar navikinių darinių.
Svarbu suprasti, kad Mikozė fungoides nėra odos grybelis, nors istorinis pavadinimas skamba panašiai. Liga nepriklauso nuo higienos, nėra perduodama prisilietimu, per drabužius ar buitinius daiktus.
Dažniausiai pažeidžiama oda, ypač liemuo, sėdmenys, šlaunys, krūtinė ar vietos, kurias dengia drabužiai. Ankstyvos stadijos gali būti labai panašios į lėtinį dermatitą, alerginį bėrimą ar psoriazę, todėl diagnozė kartais nustatoma tik po kelių biopsijų ir ilgesnio stebėjimo.
Ligai progresuojant pakitę limfocitai gali išplisti į limfmazgius, kraują ar vidaus organus, tačiau daugeliui žmonių Mikozė fungoides ilgą laiką išlieka ribota odoje. Ankstyvose stadijose eiga dažnai lėta, o gydymo tikslas - kontroliuoti odos pažeidimus, mažinti niežėjimą, uždegimą, infekcijų riziką ir stabdyti ligos progresavimą.
- Rausvos, rusvos ar pilkšvos dėmės odoje, dažnai netaisyklingos formos ir aiškių ribų.
- Sausa, pleiskanojanti oda, primenanti egzemą, dermatitą ar žvynelinę.
- Niežėjimas, kuris gali būti lengvas, bet kartais tampa labai varginantis, ypač naktį.
- Bėrimai, kurie nepraeina taikant įprastas priemones nuo alergijos ar dermatito.
- Pažeidimai dažniau atsiranda ant liemens, sėdmenų, šlaunų, krūtų ar kitose drabužiais dengtose vietose.
- Odos plotai tampa storesni, iškilę, šiurkštūs, labiau infiltruoti.
- Gali atsirasti aiškesnių, žiedinių ar lankinių pažeidimų.
- Pažeista oda gali skilinėti, šlapiuoti, būti skausminga ar linkusi infekuotis.
- Niežėjimas ir odos tempimo pojūtis dažnai stiprėja.
- Odoje formuojasi mazgai ar navikiniai dariniai, kurie gali opėti.
- Padidėja limfmazgiai kakle, pažastyse ar kirkšnyse.
- Gali išplisti paraudimas dideliame kūno plote - vadinamoji eritrodermija.
- Atsiranda nuovargis, svorio kritimas, naktinis prakaitavimas ar karščiavimas be aiškios infekcijos.
- Kai kuriais atvejais kraujyje randama pakitusių T limfocitų; tuomet liga gali būti artima Sezary sindromui.
Tiksli priežastis, kodėl išsivysto Mikozė fungoides, dažniausiai lieka nežinoma. Tai nėra viena mutacija ar vienas aiškus išorinis veiksnys. Manoma, kad ligai susiformuoti svarbūs keli procesai: imuninės sistemos reguliacijos sutrikimas, genetiniai T limfocitų pakitimai, lėtinis odos uždegimas ir mikroaplinkos pokyčiai odoje.
Mikozė fungoides nėra paveldima paprastu būdu - tai reiškia, kad sergančio žmogaus vaikai paprastai neturi didelės tiesioginės rizikos susirgti ta pačia liga. Vis dėlto individualus imuninės sistemos ypatumas gali turėti reikšmės.
Dažniau liga nustatoma vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms, ypač po 50 metų, tačiau gali pasireikšti ir jaunesniems. Vyrai serga šiek tiek dažniau nei moterys. Kai kuriuose tyrimuose minimi galimi ryšiai su ilgalaikiu imuninės sistemos dirginimu, tam tikrais aplinkos ar profesiniais veiksniais, tačiau nė vienas jų nėra laikomas tiesiogine ir universalia priežastimi.
Svarbu pabrėžti: Mikozė fungoides nėra sukelta grybelio, netinkamos mitybos, prastos higienos ar streso vien tik savaime. Stresas gali sustiprinti niežėjimą ar pabloginti savijautą, bet jis nėra pagrindinė ligos priežastis.
Mikozė fungoides diagnozė dažnai reikalauja kantrybės, nes ankstyvi odos pokyčiai gali būti labai panašūs į įprastas uždegimines odos ligas. Gydytojas dermatologas ar hematologas vertina ne tik vieną bėrimą, bet ir visą ligos eigą: kiek laiko pažeidimai tęsiasi, ar jie migruoja, ar reaguoja į gydymą, ar didėja limfmazgiai.
Pagrindinis tyrimas yra odos biopsija. Nedidelis pažeistos odos gabalėlis paimamas vietinėje nejautroje ir tiriamas mikroskopu. Kartais vienos biopsijos nepakanka - gali reikėti pakartotinių biopsijų iš skirtingų odos vietų, ypač jei liga ankstyva.
Histologinis tyrimas parodo, ar odoje kaupiasi netipiniai limfocitai, ar jie skverbiasi į epidermį. Papildomai atliekami imunohistocheminiai tyrimai, kurie padeda nustatyti limfocitų žymenis, pavyzdžiui, CD3, CD4, CD7, CD8 ar CD30. Kai kuriais atvejais atliekamas T ląstelių receptoriaus geno kloniškumo tyrimas, padedantis įvertinti, ar limfocitai yra kilę iš vieno pakitusio klono.
Jei įtariama pažengusi liga, atliekami kraujo tyrimai: bendras kraujo tyrimas, biocheminiai rodikliai, laktatdehidrogenazė, periferinio kraujo tepinėlis, tėkmės citometrija. Jie padeda įvertinti, ar pakitusių limfocitų yra kraujyje.
Limfmazgių ir vidaus organų būklei įvertinti gali būti skiriamas ultragarsinis tyrimas, kompiuterinė tomografija, pozitronų emisijos tomografija su kompiuterine tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija. Jei limfmazgis padidėjęs ar įtartinas, gali būti atliekama limfmazgio biopsija.
Nustačius diagnozę, liga stadijuojama pagal odos pažeidimo plotą ir pobūdį, limfmazgių, kraujo bei vidaus organų įtraukimą. Nuo stadijos priklauso gydymo planas.
Mikozė fungoides gydymas parenkamas individualiai. Atsižvelgiama į ligos stadiją, odos pažeidimų plotą, niežėjimo stiprumą, bendrą sveikatą, amžių, gretutines ligas ir tai, kaip ankstesnis gydymas veikė. Ankstyvose stadijose dažniausiai taikomas į odą nukreiptas gydymas, o pažengusiose - sisteminis gydymas.
Ankstyvai ligai gali būti skiriami stipresni vietiniai kortikosteroidai, kurie mažina uždegimą, niežėjimą ir limfocitų aktyvumą odoje. Kai kuriems pacientams padeda vietiniai retinoidai ar kiti vaistai, veikiantys pažeistas odos ląsteles. Kai kuriose šalyse naudojamas chlormetino gelis - vietinis chemoterapinis preparatas odos pažeidimams gydyti.
Labai svarbi gydymo dalis yra fototerapija. Siaurabangė ultravioletinių B spindulių terapija dažniausiai taikoma paviršiniams dėminiams pažeidimams, o PUVA terapija gali būti naudinga esant storesnėms plokštelėms. Fototerapija atliekama kontroliuojamai, medicinos įstaigoje, laikantis saugumo taisyklių.
Jei yra pavieniai storesni pažeidimai ar navikiniai mazgai, gali būti taikoma vietinė spindulinė terapija. Kai pažeista didelė odos dalis, kai kuriais atvejais svarstoma visos odos elektronų spindulinė terapija.
Pažengusios ligos atvejais gali prireikti sisteminių vaistų. Naudojami interferonas alfa, beksarotenas, metotreksatas, histonų deacetilazės inhibitoriai, monokloniniai antikūnai ar taikinių terapija, pavyzdžiui, brentuksimabas vedotinas, jei navikinės ląstelės turi CD30 žymenį. Esant kraujo įtraukimui ar eritrodermijai, gali būti taikoma ekstrakorporinė fotoferezė.
Chemoterapija dažniausiai paliekama agresyvesnei ar greitai progresuojančiai ligai, nes jos poveikis gali būti trumpalaikis ir ji turi daugiau šalutinių reiškinių. Atrinktiems jaunesniems ar geros bendros būklės pacientams, sergantiems pažengusia liga, kartais svarstoma alogeninė kamieninių kraujodaros ląstelių transplantacija.
Be specifinio gydymo, labai svarbi kasdienė odos priežiūra: emolientai, švelnūs prausikliai, odos drėkinimas, įtrūkimų ir infekcijų prevencija. Niežėjimui mažinti gali būti skiriami antihistamininiai vaistai, gabapentino grupės vaistai ar kitos priemonės. Gydymo tikslas ne visada yra visiškai išnaikinti ligą, bet ilgai ją kontroliuoti, sumažinti simptomus ir išsaugoti gyvenimo kokybę.
Į gydytoją verta kreiptis, jei turite ilgai nepraeinančių, pleiskanojančių ar niežtinčių odos dėmių, ypač jei jos tęsiasi kelis mėnesius, kartojasi tose pačiose vietose arba nereaguoja į įprastą gydymą nuo dermatito, alergijos ar grybelio.
Skubiau pasitarti su gydytoju reikėtų, jei odos pažeidimai greitai didėja, tampa storesni, atsiranda mazgų, opų, šlapiavimo, kraujavimo ar infekcijos požymių. Taip pat svarbu nedelsti, jei pastebite padidėjusius limfmazgius, nepaaiškinamą karščiavimą, naktinį prakaitavimą, svorio kritimą ar ryškų nuovargį.
Jei Mikozė fungoides jau diagnozuota, kreipkitės anksčiau numatyto vizito, jei staiga sustiprėja niežėjimas, atsiranda naujų navikinių darinių, smarkiai parausta dideli odos plotai, pakyla temperatūra ar oda tampa skausminga. Tokie pokyčiai gali reikšti ligos suaktyvėjimą arba odos infekciją.
Reguliarūs vizitai pas dermatologą, hematologą ar onkologą yra būtini net tada, kai jaučiatės gerai. Liga gali keistis lėtai, todėl nuoseklus stebėjimas padeda laiku pastebėti progresavimą ir pritaikyti gydymą.
