Mazginis poliarteritas
Mazginis poliarteritas yra reta, bet rimta kraujagyslių uždegimo liga, galinti sutrikdyti įvairių organų aprūpinimą krauju. Ji dažniausiai pažeidžia vidutinio ir smulkesnio kalibro arterijas, todėl simptomai gali būti labai įvairūs - nuo odos pakitimų ir nervų skausmo iki inkstų, žarnyno ar širdies pažeidimo. Laiku atpažintas ir gydomas mazginis poliarteritas dažnai gali būti suvaldytas, tačiau negydomas gali kelti pavojų gyvybei.
Mazginis poliarteritas yra sisteminis vaskulitas - tai reiškia, kad uždegimas apima kraujagysles įvairiose kūno vietose. Sergant šia liga, imuninė sistema klaidingai sukelia arterijų sienelės uždegimą. Dėl uždegimo arterijos sienelė gali sustorėti, susiaurėti, tapti trapesnė arba joje gali susidaryti išsiplėtimai, vadinami mikroaneurizmomis.
Kai arterija susiaurėja arba užanka, audiniai gauna mažiau deguonies ir maisto medžiagų. Tai vadinama išemija. Būtent dėl jos atsiranda skausmas, organų funkcijos sutrikimai, odos žaizdelės, nervų pažeidimas ar virškinamojo trakto simptomai.
Mazginis poliarteritas gali pažeisti:
- inkstų arterijas, sukeldamas padidėjusį kraujospūdį ar inkstų funkcijos blogėjimą;
- periferinius nervus, dėl ko atsiranda tirpimas, deginantis skausmas ar raumenų silpnumas;
- odą, sukeldamas mazgelius, dėmes, opas ar tinklišką pamėlimą;
- virškinamąjį traktą, kur gali pasireikšti pilvo skausmas po valgio, pykinimas ar kraujavimas;
- širdį, rečiau - sukeldamas krūtinės skausmą, ritmo sutrikimus ar širdies nepakankamumą;
- sėklides, sukeldamas skausmą vyrams.
Svarbu žinoti, kad klasikinis mazginis poliarteritas paprastai nepažeidžia pačių smulkiausių kraujagyslių - kapiliarų - ir dažniausiai nesukelia tipinio glomerulonefrito, kuris būdingas kai kuriems kitiems vaskulitams.
- Ilgai trunkantis nuovargis, silpnumas, energijos stoka.
- Karščiavimas arba neaiškios kilmės temperatūros pakilimai.
- Naktinis prakaitavimas.
- Svorio kritimas be aiškios priežasties.
- Raumenų ir sąnarių skausmai, bendras kūno maudimas.
- Skausmingi poodiniai mazgeliai, dažniausiai kojose.
- Tinkliškas odos pamėlynavimas arba violetinis raštas, vadinamas livedo reticularis.
- Odos opos, ypač blauzdose ar pėdose.
- Šalčio, blyškumo ar melsvumo epizodai pirštuose.
- Skausmingi odos plotai, kartais su nekrozės požymiais.
- Vienos pėdos ar plaštakos silpnumas, pavyzdžiui, sunku pakelti pėdą.
- Tirpimas, dilgčiojimas, deginantis ar šaudantis skausmas galūnėse.
- Asimetriškas nervų pažeidimas - simptomai vienoje kojoje ar rankoje gali būti ryškesni nei kitoje.
- Raumenų jėgos sumažėjimas, sutrikusi eisena ar daiktų suėmimas.
- Padidėjęs kraujospūdis, kartais staigus ir sunkiai kontroliuojamas.
- Inkstų funkcijos blogėjimas, kuris gali būti nustatomas kraujo tyrimuose.
- Pilvo skausmas, ypač po valgio, pykinimas, vėmimas ar viduriavimas.
- Kraujas išmatose arba juodos išmatos - galimo virškinamojo trakto kraujavimo požymis.
- Krūtinės skausmas, dusulys, širdies plakimo pojūtis.
- Sėklidžių skausmas vyrams be aiškios traumos ar infekcijos.
Tiksli priežastis, kodėl išsivysto mazginis poliarteritas, dažnai lieka neaiški. Manoma, kad svarbiausias vaidmuo tenka imuninės sistemos sutrikimui: organizmo gynybinė sistema ima pulti kraujagyslių sieneles, sukeldama uždegimą ir jų pažeidimą.
Kai kuriais atvejais mazginis poliarteritas siejamas su infekcijomis. Istoriškai svarbiausia sąsaja yra su hepatito B virusu. Rečiau liga gali būti susijusi su hepatitu C, ŽIV ar kitais imuninę sistemą veikiančiais veiksniais. Šiuolaikinėse šalyse dėl skiepijimo ir veiksmingo hepatito B gydymo tokių atvejų sumažėjo.
Galimi rizikos veiksniai:
- vyresnis amžius - liga dažniau nustatoma suaugusiesiems, ypač vidutinio amžiaus žmonėms;
- vyriška lytis - kai kuriuose tyrimuose vyrai serga šiek tiek dažniau;
- buvusi ar aktyvi hepatito B infekcija;
- kitos lėtinės infekcijos, kurios gali aktyvinti imuninę sistemą;
- individualus imuninės sistemos polinkis į autoimunines reakcijas.
Mazginis poliarteritas nėra užkrečiamas. Tai reiškia, kad juo negalima užsikrėsti nuo sergančio žmogaus kasdienio kontakto metu. Tačiau jei liga susijusi su virusiniu hepatitu, svarbu ištirti ir tinkamai gydyti pačią infekciją.
Mazginis poliarteritas nustatomas vertinant simptomus, fizinės apžiūros duomenis, kraujo tyrimus, vaizdinius tyrimus ir, kai įmanoma, audinio biopsiją. Kadangi liga reta ir gali imituoti daugelį kitų būklių, diagnostika kartais užtrunka.
Gydytojas pirmiausia klausia apie karščiavimą, svorio kritimą, skausmus, odos pokyčius, nervų pažeidimo požymius, padidėjusį kraujospūdį, buvusias infekcijas ir vartojamus vaistus. Apžiūros metu vertinama oda, pulsai galūnėse, neurologinė būklė, kraujospūdis, pilvo jautrumas.
Dažniausiai atliekami tyrimai:
- bendras kraujo tyrimas - gali rodyti mažakraujystę, padidėjusį leukocitų ar trombocitų skaičių;
- uždegimo rodikliai, tokie kaip C reaktyvusis baltymas ir eritrocitų nusėdimo greitis;
- kreatininas, šlapalas ir elektrolitai inkstų funkcijai įvertinti;
- šlapimo tyrimas, padedantis atskirti inkstų kraujagyslių pažeidimą nuo kitų inkstų ligų;
- kepenų fermentai ir hepatito B, hepatito C bei ŽIV tyrimai;
- autoimuniniai tyrimai, įskaitant ANCA, kurie dažnai padeda atskirti mazginį poliarteritą nuo kitų vaskulitų.
Vaizdiniai tyrimai gali būti labai svarbūs. Kompiuterinės tomografijos angiografija, magnetinio rezonanso angiografija arba įprastinė angiografija gali parodyti arterijų susiaurėjimus, užakimus ar mikroaneurizmas, ypač inkstų, kepenų ar žarnyno kraujagyslėse.
Biopsija - tai nedidelio pažeisto audinio mėginio paėmimas. Ji gali būti atliekama iš odos, raumens, nervo ar kito paveikto audinio. Mikroskopu matomas arterijos sienelės uždegimas ir pažeidimas gali patvirtinti diagnozę. Biopsija vertingiausia tada, kai paimama iš vietos, kurioje yra aktyvių simptomų.
Mazginis poliarteritas gydomas atsižvelgiant į ligos sunkumą, pažeistus organus, infekcijų buvimą ir bendrą paciento būklę. Gydymo tikslas - sustabdyti kraujagyslių uždegimą, apsaugoti organus nuo pažeidimo ir sumažinti atkryčio riziką.
Pagrindiniai gydymo būdai:
- gliukokortikoidai, pavyzdžiui, prednizolonas, dažnai skiriami kaip pirmasis gydymo žingsnis uždegimui greitai slopinti;
- esant sunkiai ligai, kai pažeidžiami inkstai, nervai, žarnynas, širdis ar kiti svarbūs organai, gali būti skiriamas ciklofosfamidas;
- palaikomajam gydymui, kai liga suvaldoma, gali būti vartojami azatioprinas, metotreksatas ar kiti imuninę sistemą veikiantys vaistai;
- jei mazginis poliarteritas susijęs su hepatitu B, svarbus antivirusinis gydymas; kai kuriais atvejais gali būti svarstoma plazmaferezė;
- skiriamas kraujospūdžio gydymas, skausmo kontrolė, inkstų funkcijos stebėsena, infekcijų profilaktika.
Gydymas paprastai trunka ilgai ir reikalauja reguliarios priežiūros. Labai svarbu savarankiškai nenutraukti steroidų ar kitų imuninę sistemą slopinančių vaistų, nes staigus nutraukimas gali sukelti ligos paūmėjimą arba pavojingą hormonų trūkumą.
Gyvensenos priemonės taip pat padeda saugoti kraujagysles ir organus: nerūkyti, kontroliuoti kraujospūdį, palaikyti tinkamą kūno svorį, laikytis gydytojo rekomenduojamo fizinio aktyvumo, pasiskiepyti pagal individualų planą ir laiku gydyti infekcijas. Vartojant imunosupresinius vaistus, būtina aptarti skiepijimą, nes kai kurios gyvos vakcinos gali būti netinkamos.
Į gydytoją reikėtų kreiptis, jei kelias savaites tęsiasi neaiškus karščiavimas, svorio kritimas, stiprus nuovargis, raumenų ar sąnarių skausmai, atsiranda odos mazgelių, opų ar neįprastas tinkliškas odos pamėlynavimas. Taip pat svarbu pasitarti su gydytoju, jei naujai nustatomas aukštas kraujospūdis, ypač jei jis atsiranda kartu su bendru negalavimu ar inkstų funkcijos pokyčiais.
Skubios pagalbos reikia, jei atsiranda:
- stiprus ar didėjantis pilvo skausmas, ypač su vėmimu, karščiavimu ar krauju išmatose;
- juodos išmatos arba gausus kraujavimas iš virškinamojo trakto;
- staigus galūnės silpnumas, pėdos ar plaštakos nevaldymas, ryškus tirpimas;
- krūtinės skausmas, dusulys, alpimas ar stiprus širdies plakimas;
- labai aukštas kraujospūdis su galvos skausmu, regos sutrikimu, pykinimu ar sumišimu;
- staigus šlapimo kiekio sumažėjimas;
- greitai plintančios odos opos, pajuodavę odos plotai ar stiprus galūnės skausmas.
Jeigu mazginis poliarteritas jau diagnozuotas, svarbu reguliariai lankytis pas reumatologą ar kitą gydytoją specialistą, net jei savijauta pagerėjo. Liga gali atsinaujinti, o vaistai gali turėti šalutinių poveikių, todėl kraujo tyrimai, kraujospūdžio kontrolė ir organų funkcijos stebėjimas yra gydymo dalis.
