Lokalizuota sklerodermija
Lokalizuota sklerodermija - tai lėtinė uždegiminė jungiamojo audinio liga, kai tam tikrose odos vietose susidaro per daug kolageno, todėl oda sukietėja, sustorėja ir gali pakisti jos spalva. Skirtingai nei sisteminė sklerodermija, ši liga dažniausiai nepažeidžia vidaus organų, tačiau gali paveikti gilesnius audinius, sąnarių judrumą, vaikų augimą ar veido simetriją. Ankstyvas atpažinimas ir tinkamas gydymas padeda sumažinti randėjimą, deformacijas ir ilgalaikes funkcines pasekmes.
Lokalizuota sklerodermija yra autoimuninės kilmės odos ir poodinių audinių liga. Jos metu imuninė sistema klaidingai suaktyvina uždegimą odoje, o fibroblastai - ląstelės, gaminančios jungiamojo audinio baltymą kolageną - pradeda jo gaminti per daug. Dėl to oda tampa standi, kieta, blizganti, kartais įdubusi ar praradusi elastingumą.
Svarbu žinoti, kad Lokalizuota sklerodermija nėra tas pats, kas sisteminė sklerozė. Sisteminės sklerozės atveju gali būti pažeidžiami plaučiai, širdis, inkstai, virškinamasis traktas ir kraujagyslės, o Lokalizuota sklerodermija dažniausiai apsiriboja oda, poodžiu, fascijomis, raumenimis ar kaulais po pažeista sritimi. Vis dėlto „lokalizuota“ nereiškia, kad liga visada lengva - ypač vaikams ir tada, kai pažeidimas yra linijinis, gilus arba apima veidą, galūnes ar sąnarius.
Dažniausiai skiriamos kelios Lokalizuota sklerodermija formos:
• Plokštelinė forma - dar vadinama morfėja. Tai apvalios arba ovalios, aiškių ribų sustandėjusios odos plokštelės, dažnai liemens, nugaros ar galūnių srityje.
• Linijinė forma - ilga juostos pavidalo sukietėjusi sritis, dažniausiai ant rankos, kojos, kaktos ar galvos. Vaikams ši forma ypač svarbi, nes gali sutrikdyti galūnės augimą, sukelti sąnario kontraktūrą ar veido asimetriją.
• „Kardo kirčio“ forma - linijinė Lokalizuota sklerodermija kaktos ar galvos srityje, kai pažeidimas primena vertikalų įdubimą. Ji gali būti susijusi su akių, dantų, neurologiniais ar veido kaulų pokyčiais, todėl reikalingas atidesnis ištyrimas.
• Generalizuota forma - kai yra daug plokštelių keliose kūno srityse, jos gali jungtis tarpusavyje ir apimti didesnį odos plotą.
• Gilioji forma - uždegimas ir fibrozė apima ne tik odą, bet ir poodį, fascijas, raumenis, kartais kaulą.
Ligos eiga dažnai būna banginė. Iš pradžių atsiranda aktyvus uždegimas - rausvas, violetinis ar alyvinis kraštas aplink dėmę, niežėjimas, tempimas. Vėliau oda kietėja, plonėja, gali išblykšti arba patamsėti. Galiausiai aktyvus uždegimas gali nurimti, tačiau lieka pigmentacijos pokyčiai, įdubimai, randėjimas ar judesių ribotumas.
- Atsiranda viena ar kelios rausvos, violetinės, rusvos arba balkšvos dėmės odoje.
- Dėmės kraštas gali būti violetinio atspalvio - tai dažnai rodo aktyvų uždegimą.
- Pažeista vieta gali niežėti, dilgčioti, būti jautri ar jaustis tarsi tempiama.
- Oda palaipsniui tampa kietesnė, standesnė, mažiau elastinga.
- Kai kuriais atvejais pradžioje simptomų beveik nejaučiama, o pokytis pastebimas tik vizualiai.
- Sukietėjusios, blizgančios, aiškių ribų odos plokštelės.
- Odos spalvos pakitimai - išblyškimas, parudavimas, paraudimas ar mišri pigmentacija.
- Plaukų netekimas pažeistoje vietoje, jei liga apima plaukuotą odą.
- Sumažėjęs prakaitavimas ar sausumas pažeistoje srityje.
- Odos įdubimas, kai pažeidžiamas poodinis riebalinis audinys.
- Tempimo jausmas judinant galūnę ar lenkiant sąnarį.
- Sąnario judesių sumažėjimas, ypač jei pažeidimas eina per alkūnę, kelį, riešą ar čiurną.
- Raumenų silpnumas ar galūnės apimties sumažėjimas dėl gilesnių audinių nykimo.
- Vaikams - galūnės ilgio ar apimties skirtumas, augimo sulėtėjimas pažeistoje pusėje.
- Skausmas nėra būtinas, bet gali pasireikšti esant aktyviam uždegimui ar sąnario įtraukimui.
- Įdubusi linija kaktoje, galvos odoje ar veide.
- Veido asimetrija, nosies, lūpų, žandikaulio ar skruosto formos pokyčiai.
- Plaukų išretėjimas ar randinis nuplikimas pažeistoje galvos odos vietoje.
- Akių vokų, akiduobės ar regėjimo pokyčiai, jei pažeidimas yra arti akies.
- Retesniais atvejais - galvos skausmai, traukuliai ar neurologiniai simptomai, ypač esant kaktos ir galvos pažeidimams.
Tiksli priežastis, kodėl išsivysto Lokalizuota sklerodermija, nėra iki galo žinoma. Manoma, kad liga atsiranda dėl kelių veiksnių sąveikos: imuninės sistemos polinkio į autoimuninį uždegimą, genetinio imlumo ir aplinkos dirgiklių.
Pagrindinis ligos mechanizmas - netinkamai suaktyvėjusi imuninė sistema. Uždegiminės ląstelės išskiria signalines medžiagas, kurios skatina kolageno gamybą. Kolagenas yra būtinas normaliam odos tvirtumui, tačiau jo perteklius sukelia odos sukietėjimą ir randėjimą.
Galimi rizikos veiksniai ir susijusios aplinkybės:
• Amžius. Lokalizuota sklerodermija gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažnai nustatoma vaikams ir jauniems suaugusiesiems. Linijinė forma ypač būdinga vaikams.
• Lytis. Moterys ir mergaitės serga dažniau nei vyrai ir berniukai.
• Autoimuninis polinkis. Didesnė tikimybė gali būti žmonėms, kurių šeimoje yra autoimuninių ligų, pavyzdžiui, autoimuninio tiroidito, reumatoidinio artrito, vitiligo ar sisteminės raudonosios vilkligės.
• Odos trauma. Kai kuriems pacientams pirmieji pažeidimai atsiranda po sumušimo, pjūvio, nudegimo, injekcijos, radioterapijos ar kito vietinio odos dirginimo. Tai nereiškia, kad trauma „sukelia“ ligą viena pati, bet ji gali tapti paleidžiančiu veiksniu jautriame organizme.
• Infekcijos ir aplinkos veiksniai. Kartais aptariamas infekcijų vaidmuo, tačiau aiškus ir universalus sukėlėjas neįrodytas. Liga nėra užkrečiama - ja negalima užsikrėsti prisilietus, naudojantis bendrais daiktais ar būnant šalia sergančio žmogaus.
• Genetiniai veiksniai. Lokalizuota sklerodermija paprastai nėra tiesiogiai paveldima kaip viena konkreti genetinė liga. Vis dėlto paveldimas gali būti imuninės sistemos jautrumas autoimuniniams procesams.
Gyvensena - mityba, fizinis aktyvumas ar stresas - nėra laikoma tiesiogine ligos priežastimi. Tačiau gera bendra sveikata, odos priežiūra, reguliarus judėjimas ir streso valdymas gali padėti geriau toleruoti gydymą ir sumažinti funkcinių komplikacijų riziką.
Lokalizuota sklerodermija dažniausiai diagnozuojama remiantis odos apžiūra, ligos istorija ir pažeidimų išsidėstymu. Gydytojas dermatologas įvertina dėmių spalvą, ribas, kietumą, aktyvumo požymius, pažeidimų gylį ir tai, ar jie kerta sąnarius ar yra veido srityje.
Svarbiausi diagnostikos žingsniai:
• Klinikinė apžiūra. Gydytojas apžiūri visą odą, ne tik matomiausią pažeidimą, nes gali būti mažesnių ar ankstyvų židinių kitose vietose. Įvertinama, ar yra violetinis aktyvus kraštas, odos sukietėjimas, įdubimas, pigmentacijos pokyčiai.
• Ligos aktyvumo vertinimas. Klausiama, kada atsirado pokytis, ar jis didėja, ar atsiranda naujų dėmių, ar yra skausmas, niežėjimas, tempimas, judesių apribojimas. Kartais naudojamos nuotraukos ir matavimai, kad būtų galima palyginti pokyčius laikui bėgant.
• Odos biopsija. Jei diagnozė neaiški, gali būti paimamas mažas odos gabalėlis histologiniam tyrimui. Biopsija padeda atskirti Lokalizuota sklerodermija nuo kitų ligų, pavyzdžiui, vitiligo, lichen sclerosus, randų, limfedemos, odos limfomos ar kitų uždegiminių dermatozių.
• Kraujo tyrimai. Nėra vieno kraujo tyrimo, kuris patvirtintų Lokalizuota sklerodermija. Vis dėlto gali būti atliekamas bendras kraujo tyrimas, C reaktyvusis baltymas, eritrocitų nusėdimo greitis, kepenų ir inkstų funkcijos tyrimai, ypač prieš skiriant sisteminį gydymą. Kartais tiriami antinukleariniai antikūnai, reumatoidinis faktorius ar kiti autoimuniniai žymenys. Teigiami antikūnai nebūtinai reiškia sisteminę ligą, bet gali padėti įvertinti riziką ir stebėjimo poreikį.
• Ultragarsinis tyrimas. Didelio dažnio odos ultragarsas gali padėti įvertinti odos storį, uždegimo aktyvumą ir gilesnių sluoksnių įtraukimą.
• Magnetinio rezonanso tomografija. Jei įtariamas raumenų, fascijų, sąnarių ar kaulų pažeidimas, ypač esant linijinei ar giliajai formai, gali būti atliekama magnetinio rezonanso tomografija. Ji ypač naudinga vaikams, kai svarbu laiku pastebėti gilius audinių pokyčius.
• Rentgenografija ar kiti vaizdiniai tyrimai. Jie gali būti reikalingi vertinant galūnių ilgio skirtumą, kaulų pokyčius ar sąnarių būklę.
• Akių, neurologinis ar odontologinis ištyrimas. Jei Lokalizuota sklerodermija pažeidžia veidą, kaktą ar galvos odą, gali prireikti oftalmologo, neurologo, ortodonto ar veido ir žandikaulių specialisto konsultacijos.
Diagnozė neretai reikalauja komandinio požiūrio: dermatologo, reumatologo, pediatro, kineziterapeuto, akių gydytojo ar kitų specialistų, priklausomai nuo pažeidimo vietos ir gylio.
Lokalizuota sklerodermija gydoma atsižvelgiant į ligos aktyvumą, formą, pažeidimų gylį, vietą ir paciento amžių. Ne kiekvienam žmogui reikia stiprių vaistų, tačiau aktyvi, plintanti, linijinė, gilioji ar sąnarius bei veidą pažeidžianti liga turi būti gydoma laiku.
Gydymo tikslai yra sustabdyti uždegimą, sumažinti kolageno pertekliaus susidarymą, išsaugoti judrumą, užkirsti kelią deformacijoms ir pagerinti odos išvaizdą bei savijautą.
Vietinis gydymas gali būti taikomas esant nedideliems, paviršiniams ir neprogresuojantiems pažeidimams:
• Vietiniai gliukokortikosteroidai mažina uždegimą aktyvioje ligos fazėje.
• Takrolimuzo ar pimekrolimuzo tepalai gali būti naudojami kai kuriems paviršiniams pažeidimams, ypač jautresnėse odos vietose.
• Drėkinamieji kremai padeda mažinti odos sausumą, tempimą ir diskomfortą, nors pačios ligos neišgydo.
Fototerapija gali būti naudinga plokštelinei ar paviršinei formai. Dažniausiai taikoma UVA1 terapija arba siaurabangė UVB terapija. Fototerapija mažina uždegimą ir gali suminkštinti sukietėjusias plokšteles. Ji skiriama gydytojo, įvertinus odos tipą, ligos formą, galimas kontraindikacijas ir gydymo prieinamumą.
Sisteminis gydymas reikalingas, kai Lokalizuota sklerodermija yra aktyvi, plinta, yra linijinė, gili, generalizuota, pažeidžia veidą ar sąnarius. Dažniausiai naudojamas metotreksatas, neretai kartu su trumpu sisteminių gliukokortikosteroidų kursu ligos aktyvumui greičiau suvaldyti. Kai metotreksatas netinka arba neveiksmingas, gali būti svarstomas mikofenolato mofetilis ar kiti imuninę sistemą veikiantys vaistai. Šiuos vaistus skiria ir stebi gydytojas, reguliariai atliekant kraujo tyrimus.
Kineziterapija ir ergoterapija yra labai svarbios, jei pažeidimai yra prie sąnarių ar galūnėse. Reguliarūs tempimo, judesių amplitudės ir raumenų stiprinimo pratimai padeda išvengti kontraktūrų. Vaikams tai ypač svarbu augimo laikotarpiu.
Kosmetinės ir rekonstrukcinės priemonės dažniausiai svarstomos tada, kai liga nebeaktyvi. Gali būti taikomas lazerinis gydymas paraudimui ar pigmentacijos pokyčiams mažinti, riebalų persodinimas, užpildai, plastinės ar rekonstrukcinės procedūros įdubimams ir asimetrijai koreguoti. Šias procedūras svarbu planuoti tik stabilizavus ligą, kad rezultatai būtų patvaresni.
Kasdienė priežiūra taip pat reikšminga: saugokite pažeistą odą nuo traumų, naudokite emolientus, venkite intensyvaus saulės poveikio be apsaugos, palaikykite fizinį aktyvumą. Subalansuota mityba neišgydo ligos, tačiau padeda organizmui atsigauti ir toleruoti gydymą.
Į gydytoją reikėtų kreiptis, jei pastebėjote naują odos plotą, kuris kietėja, keičia spalvą, didėja ar tampa įdubęs. Ankstyva konsultacija ypač svarbi vaikams, nes augantis organizmas jautresnis giliųjų audinių ir galūnių vystymosi pokyčiams.
Skubiau registruokitės pas dermatologą, reumatologą ar vaikų ligų gydytoją, jei:
• dėmė ar sukietėjimas greitai didėja;
• atsiranda naujų pažeidimų keliose kūno vietose;
• pažeidimas eina per sąnarį arba riboja judesius;
• jaučiate stiprų tempimą, skausmą ar silpnumą galūnėje;
• pastebite rankos ar kojos ilgio, apimties, laikysenos ar eisenos pokyčius;
• pažeidimas yra ant veido, kaktos, galvos odos ar arti akies;
• atsiranda regėjimo sutrikimų, akies skausmas, vokų pakitimai;
• vargina galvos skausmai, traukuliai, veido tirpimas ar kiti neurologiniai simptomai;
• gydant liga vis tiek plinta arba atsiranda šalutinių vaistų poveikių.
Nors Lokalizuota sklerodermija dažniausiai nėra gyvybei pavojinga ir paprastai nepažeidžia vidaus organų, ji gali palikti ilgalaikių odos, judėjimo ar augimo pasekmių. Todėl geriausia nelaukti, kol sukietėjimas „praeis savaime“. Laiku pradėtas gydymas dažnai padeda sustabdyti aktyvią ligos fazę ir išsaugoti gerą gyvenimo kokybę.
