Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija
Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija yra reta, bet gydoma periferinių nervų liga, kai imuninė sistema klaidingai pažeidžia nervų dangalą - mieliną. Dėl to nerviniai impulsai keliauja lėčiau arba nutrūksta, atsiranda silpnumas, tirpimas, pusiausvyros sutrikimai. Ankstyva diagnozė svarbi, nes tinkamas gydymas gali sustabdyti ligos progresavimą ir padėti susigrąžinti kasdienes funkcijas.
Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija yra autoimuninė periferinės nervų sistemos liga. Periferiniai nervai jungia galvos ir nugaros smegenis su raumenimis, oda ir vidaus organais. Juos dengia mielino dangalas, veikiantis panašiai kaip elektros laido izoliacija - jis padeda signalams greitai ir tiksliai pasiekti tikslą.
Sergant šia liga, imuninės sistemos ląstelės ir uždegiminiai baltymai atakuoja mieliną. Dėl demielinizacijos nervai prasčiau perduoda impulsus, todėl raumenys silpsta, atsiranda jutimų sutrikimų, gali sutrikti refleksai. Dažniausiai pažeidžiami rankų ir kojų nervai, ypač ilgesni nervai, todėl simptomai dažnai prasideda pėdose ir plaštakose.
Liga vadinama lėtine, nes simptomai paprastai vystosi ilgiau nei 8 savaites, kartais lėtai progresuoja mėnesiais ar metais, o kai kuriems žmonėms eiga būna banguojanti - pagerėjimai keičiasi paūmėjimais.
- Pamažu stiprėjantis kojų ir rankų silpnumas, dažnai abipusis ir simetriškas.
- Sunkumas lipti laiptais, atsistoti nuo kėdės, nešti daiktus ar pakelti rankas.
- Tirpimas, dilgčiojimas, „skruzdėlyčių bėgiojimo“ pojūtis pėdose, blauzdose, plaštakose.
- Sumažėję arba išnykę sausgyslių refleksai.
- Netvirta eisena, pusiausvyros sutrikimas, dažnesni suklupimai.
- Raumenų mėšlungis, maudimas ar neuropatinis deginantis skausmas.
- Smulkiosios motorikos sutrikimai - sunkiau užsegti sagas, rašyti, laikyti įrankius.
- Nuovargis, sumažėjusi fizinė ištvermė.
- Retesniais atvejais - veido raumenų silpnumas, rijimo ar kalbos sutrikimai.
- Ilgai negydant - raumenų nykimas ir didesnis savarankiškumo praradimas.
Tiksli priežastis dažnai nėra nustatoma. Manoma, kad svarbiausias mechanizmas yra autoimuninis: organizmo gynybinė sistema ima klaidingai atpažinti periferinių nervų mieliną kaip svetimą ir sukelia uždegimą.
Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniau diagnozuojama suaugusiesiems, ypač vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms. Vyrams ji nustatoma šiek tiek dažniau nei moterims.
Kai kuriais atvejais simptomai prasideda po infekcijos, tačiau tai nereiškia, kad liga yra užkrečiama. Riziką ar panašius neuropatijos simptomus gali didinti cukrinis diabetas, kai kurios kraujo ar imuninės ligos, ŽIV infekcija, kepenų ar inkstų ligos, tam tikri vaistai ir toksinai. Dėl to gydytojui svarbu atskirti lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatiją nuo kitų periferinės neuropatijos priežasčių.
Diagnozė nustatoma įvertinus simptomų trukmę, neurologinės apžiūros duomenis ir tyrimų rezultatus. Gydytojas neurologas tikrina raumenų jėgą, jutimus, refleksus, eiseną ir pusiausvyrą.
Svarbiausi tyrimai yra elektroneurografija ir elektromiografija. Jie parodo, kaip greitai ir stipriai impulsai sklinda nervais, ir padeda nustatyti demielinizacijai būdingus požymius - sulėtėjusį laidumą, laidumo bloką ar pailgėjusias nervų atsako trukmes.
Dažnai atliekami kraujo tyrimai, siekiant atmesti cukrinį diabetą, vitaminų trūkumą, skydliaukės sutrikimus, infekcijas, autoimunines ar kraujo ligas. Gali būti tiriamas smegenų skystis atliekant juosmeninę punkciją - sergant šia liga neretai randamas padidėjęs baltymų kiekis be ryškaus ląstelių padaugėjimo. Kai kuriais atvejais atliekamas nervų ultragarsas, magnetinio rezonanso tomografija arba nervo biopsija, jei diagnozė lieka neaiški.
Gydymo tikslas - sumažinti imuninį uždegimą, apsaugoti nervus nuo tolesnio pažeidimo ir padėti atgauti jėgą. Dažniausiai taikomi keli pagrindiniai gydymo būdai.
Intraveniniai imunoglobulinai gali greitai sumažinti simptomus ir yra vienas dažniausių pradinio gydymo pasirinkimų. Kortikosteroidai slopina uždegimą, tačiau dėl galimų ilgalaikių šalutinių poveikių jų vartojimas atidžiai prižiūrimas. Plazmaferezė padeda pašalinti iš kraujo uždegiminius antikūnus ir gali būti ypač naudinga esant ryškiam silpnumui.
Jei liga kartojasi arba reikia ilgalaikės kontrolės, kartais skiriami imuninę sistemą veikiantys vaistai, pavyzdžiui, azatioprinas, mikofenolato mofetilis, rituksimabas ar kiti preparatai - sprendimas priklauso nuo individualios situacijos.
Labai svarbi reabilitacija: kineziterapija, pusiausvyros lavinimas, ergoterapija, pagalbinės priemonės eisenai ir rankų funkcijai. Taip pat svarbu gydyti skausmą, koreguoti gretutines ligas, rūpintis saugia aplinka namuose ir reguliariai vertinti gydymo veiksmingumą.
Į gydytoją reikėtų kreiptis, jei tirpimas, dilgčiojimas ar raumenų silpnumas tęsiasi kelias savaites, plinta į abi kojas ar rankas, trukdo vaikščioti, lipti laiptais ar atlikti įprastus darbus.
Skubios pagalbos reikia, jei silpnumas didėja greitai, sunku atsistoti ar vaikščioti, atsiranda dusulys, rijimo sutrikimas, staigus veido silpnumas, stiprus naujas nugaros skausmas, šlapinimosi ar tuštinimosi kontrolės sutrikimas. Tokie simptomai gali rodyti rimtą nervų sistemos pažeidimą arba kitą skubią būklę.
Jei diagnozė jau nustatyta, nedelskite kreiptis, kai simptomai atsinaujina, stiprėja po gydymo pertraukos arba atsiranda šalutinis vaistų poveikis. Kuo anksčiau koreguojamas gydymas, tuo didesnė tikimybė išsaugoti judrumą ir savarankiškumą.
