Gigantinių ląstelių arteritas
Gigantinių ląstelių arteritas - tai kraujagyslių uždegiminė liga, dažniausiai pažeidžianti vyresnių nei 50 metų žmonių galvos, kaklo ir didžiųjų arterijų sieneles. Ji svarbi todėl, kad negydoma gali staiga sutrikdyti akies kraujotaką ir sukelti negrįžtamą regėjimo praradimą. Laiku atpažinus simptomus ir greitai pradėjus gydymą, daugumos sunkių komplikacijų galima išvengti.
Gigantinių ląstelių arteritas yra sisteminis vaskulitas - imuninės sistemos sukeltas kraujagyslių uždegimas. Dažniausiai uždegimas apima vidutinio ir didelio kalibro arterijas, ypač smilkinines arterijas, kurios eina galvos šonuose, taip pat arterijas, maitinančias akis, galvos odą, žandikaulio raumenis, kaklą, pečių juostą ir kartais aortą bei jos šakas.
Sergant šia liga, kraujagyslės sienelėje kaupiasi uždegiminės ląstelės. Dalis jų susilieja į vadinamąsias gigantines ląsteles - iš čia ir kilo ligos pavadinimas. Uždegimas storina arterijos sienelę, siaurina jos spindį ir trukdo kraujui laisvai tekėti. Kai audiniai gauna mažiau deguonies, atsiranda skausmas, silpnumas, regėjimo sutrikimai ar kiti išemijos požymiai.
Dažniausiai Gigantinių ląstelių arteritas pasireiškia nauju, neįprastu galvos skausmu smilkinių srityje, galvos odos jautrumu, skausmu kramtant, karščiavimu, nuovargiu ir uždegimo požymiais kraujo tyrimuose. Daliai žmonių kartu pasireiškia reumatinė polimialgija - būklė, sukelianti pečių, kaklo ir klubų juostos skausmą bei rytinį sustingimą.
Nors liga skamba grėsmingai, ji yra gydoma. Svarbiausia - nedelsti, jei atsiranda regėjimo simptomų ar naujas stiprus galvos skausmas vyresniame amžiuje. Gydymas dažnai pradedamas dar iki galutinio visų tyrimų atsakymo, nes akių kraujotakos pažeidimas gali vystytis greitai.
- Naujas arba aiškiai pasikeitęs galvos skausmas, ypač smilkinių srityje.
- Galvos odos jautrumas - nemalonu šukuotis, liesti plaukus ar dėvėti kepurę.
- Skausmas smilkiniuose, kartais juntamas sustorėjusi ar skausminga smilkininė arterija.
- Žandikaulio nuovargis ar skausmas kramtant, kuris palengvėja sustojus valgyti.
- Bendras silpnumas, nuovargis, apetito sumažėjimas.
- Nepaaiškinamas svorio kritimas.
- Nedidelis karščiavimas, naktinis prakaitavimas ar bendras negalavimas.
- Trumpalaikis regėjimo aptemimas ar tarsi „užuolaidos“ nusileidimas prieš vieną akį.
- Dvejinimasis akyse.
- Staigus vienos akies regėjimo pablogėjimas.
- Akių skausmas ar diskomfortas, ypač kartu su galvos skausmu.
- Regėjimo lauko defektai - dalies vaizdo nematymas.
- Staigus regėjimo praradimas, kuris yra skubi medicininė būklė.
- Pečių ir kaklo juostos skausmas.
- Klubų, šlaunų ar sėdmenų srities skausmas.
- Ryškus rytinis sustingimas, trunkantis ilgiau nei 30-45 minutes.
- Sunkumas atsikelti iš lovos, pakelti rankas, apsirengti ar susišukuoti.
- Skausmas dažniausiai būna abipusis ir susijęs su uždegimu, o ne vien su sąnarių nusidėvėjimu.
- Rankų nuovargis ar skausmas judant, jei pažeidžiamos rankas maitinančios arterijos.
- Kaklo, liežuvio ar gerklės skausmas.
- Kosulys be aiškios infekcijos priežasties.
- Galvos svaigimas, pusiausvyros sutrikimas.
- Krūtinės, nugaros ar pilvo skausmas, galintis rodyti aortos pažeidimą.
- Retais atvejais - insulto požymiai: veido perkreipimas, kalbos sutrikimas, vienos kūno pusės silpnumas.
Tiksli priežastis, kodėl išsivysto Gigantinių ląstelių arteritas, nėra iki galo žinoma. Manoma, kad ligą lemia kelių veiksnių derinys: imuninės sistemos reguliacijos pokyčiai, genetinis polinkis, amžius ir aplinkos veiksniai.
Pagrindinis mechanizmas - klaidingai suaktyvėjusi imuninė sistema. Ji ima pulti arterijų sieneles, išskiria uždegimo medžiagas, pritraukia imunines ląsteles ir sukelia kraujagyslės sienelės paburkimą. Dėl to arterija siaurėja, o kai kuriose vietose gali susilpnėti jos sienelė. Ilgainiui tai gali didinti aortos išsiplėtimo, vadinamo aneurizma, riziką.
Svarbiausi rizikos veiksniai:
• Amžius. Liga beveik visada pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms, dažniausiai 70-80 metų amžiaus grupėje.
• Lytis. Moterys serga dažniau nei vyrai.
• Kilmė ir genetika. Didesnis sergamumas aprašomas Šiaurės Europos kilmės žmonėms. Paveldimumas nėra tiesioginis, tačiau tam tikri imuninės sistemos genai gali didinti polinkį.
• Reumatinė polimialgija. Šios dvi būklės glaudžiai susijusios: daliai žmonių, sergančių reumatine polimialgija, gali išsivystyti Gigantinių ląstelių arteritas, o daliai sergančiųjų šiuo arteritu pasireiškia polimialgijos simptomai.
• Imuninės sistemos senėjimas. Vyresniame amžiuje imuninė sistema gali reaguoti netiksliai ir ilgiau palaikyti uždegimą.
• Galimi aplinkos dirgikliai. Kai kuriuose tyrimuose svarstoma infekcijų ar sezoninių veiksnių įtaka, tačiau konkretaus sukėlėjo, kuris vienas pats sukeltų ligą, nenustatyta.
Svarbu pabrėžti, kad Gigantinių ląstelių arteritas nėra užkrečiamas. Juo negalima užsikrėsti nuo kito žmogaus, ir liga neatsiranda dėl paciento kaltės, netinkamo elgesio ar vien mitybos klaidų.
Gigantinių ląstelių arteritas diagnozuojamas įvertinus simptomus, apžiūros duomenis, kraujo tyrimus ir kraujagyslių vaizdinius ar audinio tyrimus. Kadangi regėjimo pažeidimas gali būti negrįžtamas, gydytojas dažnai pradeda gydymą iš karto, jei įtarimas didelis, nelaukdamas visų tyrimų rezultatų.
Pirmiausia gydytojas išsamiai klausia apie galvos skausmo pobūdį, regėjimo pokyčius, žandikaulio skausmą kramtant, karščiavimą, svorio kritimą, pečių ir klubų skausmus. Apžiūros metu gali būti čiuopiamos smilkininės arterijos: jos kartais būna skausmingos, sustorėjusios, silpniau pulsuojančios. Taip pat vertinamas kraujospūdis abiejose rankose, pulsai, neurologinė būklė ir akių simptomai.
Dažniausiai atliekami kraujo tyrimai:
• Eritrocitų nusėdimo greitis - dažnai padidėjęs ir rodo uždegimą.
• C reaktyvusis baltymas - jautrus uždegimo rodiklis, dažnai padidėja aktyvios ligos metu.
• Bendras kraujo tyrimas - gali būti mažakraujystė, padidėjęs trombocitų skaičius.
• Kepenų fermentai ir kiti biocheminiai rodikliai - kartais būna pakitę dėl sisteminio uždegimo arba reikalingi planuojant gydymą.
Kraujagyslių tyrimai padeda patvirtinti diagnozę ir įvertinti ligos išplitimą. Smilkininių arterijų ultragarsinis tyrimas gali parodyti būdingą kraujagyslės sienelės paburkimą, vadinamą halo požymiu. Tai neinvazinis tyrimas, tačiau jo tikslumas priklauso nuo specialisto patirties ir laiko nuo gydymo pradžios.
Smilkininės arterijos biopsija ilgą laiką buvo laikoma vienu svarbiausių diagnostikos metodų. Jos metu paimamas mažas arterijos gabalėlis ir tiriamas mikroskopu. Randamas kraujagyslės sienelės uždegimas, kartais - gigantinės ląstelės. Neigiamas biopsijos atsakymas ne visada visiškai paneigia ligą, nes uždegimas gali būti židininis ir neapimti viso arterijos ilgio.
Jei įtariamas didžiųjų kraujagyslių pažeidimas, gali būti atliekama magnetinio rezonanso angiografija, kompiuterinės tomografijos angiografija arba pozitronų emisijos tomografija su kompiuterine tomografija. Šie tyrimai padeda įvertinti aortą, poraktines, miego ir kitas dideles arterijas.
Akių simptomų atveju būtina skubi oftalmologo apžiūra. Vertinamas regėjimo aštrumas, akies dugnas, regos nervo būklė, kartais atliekami papildomi regėjimo lauko ar optinės koherentinės tomografijos tyrimai.
Gigantinių ląstelių arteritas gydomas siekiant kuo greičiau sustabdyti kraujagyslių uždegimą, apsaugoti regėjimą ir sumažinti atkryčių bei ilgalaikių komplikacijų riziką. Gydymas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į simptomų sunkumą, regėjimo pažeidimą, gretutines ligas ir vaistų toleravimą.
Pagrindinis gydymas - gliukokortikoidai. Jei nėra regėjimo sutrikimų, dažniausiai skiriama didesnė geriamojo prednizolono ar panašaus vaisto dozė. Ji vartojama kasdien, o simptomams ir uždegimo rodikliams gerėjant dozė palaipsniui mažinama. Mažinimas turi būti atsargus, nes per greitas dozės sumažinimas gali sukelti ligos atkrytį.
Jei yra staigus regėjimo pablogėjimas, dvejinimasis akyse ar kiti akių kraujotakos sutrikimo požymiai, gydymas laikomas skubiu. Tokiais atvejais gali būti skiriamas metilprednizolonas į veną, o vėliau pereinama prie geriamųjų vaistų. Net jei regėjimas jau sutrikęs, gydymas reikalingas tam, kad būtų apsaugota kita akis ir sumažinta tolesnio kraujagyslių pažeidimo rizika.
Kai kuriems pacientams skiriami uždegimą slopinantys biologiniai vaistai, pavyzdžiui, tocilizumabas. Jis gali padėti greičiau sumažinti gliukokortikoidų poreikį ir sumažinti atkryčių riziką. Kartais svarstomas metotreksatas, ypač jei liga kartojasi arba gliukokortikoidai sukelia daug nepageidaujamų reiškinių.
Gydymo metu labai svarbi apsauga nuo gliukokortikoidų šalutinių poveikių. Gydytojas gali rekomenduoti kalcio ir vitamino D, osteoporozės profilaktiką ar gydymą, skrandžio apsaugą, kraujospūdžio, gliukozės ir cholesterolio kontrolę. Taip pat gali būti vertinama infekcijų rizika, skiepai ir kitos prevencinės priemonės.
Gyvensena gydymo nepakeičia, bet padeda saugiau sveikti. Rekomenduojama reguliariai judėti pagal galimybes, rinktis baltymų ir kalcio turinčią mitybą, nerūkyti, riboti alkoholį, saugoti kaulus nuo lūžių, reguliariai tikrinti kraujospūdį ir gliukozę. Svarbu nevartoti gliukokortikoidų chaotiškai ir nenutraukti jų staiga be gydytojo nurodymo.
Stebėjimas paprastai trunka ilgai - mėnesius ar net kelerius metus. Vizitų metu vertinami simptomai, uždegimo rodikliai, vaistų šalutinis poveikis ir galimi atkryčiai. Kai kuriems žmonėms periodiškai atliekami aortos ir didžiųjų kraujagyslių vaizdiniai tyrimai, nes komplikacijos gali atsirasti ir praėjus ilgesniam laikui.
Į gydytoją reikėtų kreiptis skubiai, jei jums daugiau nei 50 metų ir atsirado naujas, neįprastas galvos skausmas, ypač smilkinių srityje. Taip pat svarbu nedelsti, jei skauda galvos odą liečiant, atsirado žandikaulio skausmas kramtant, nepaaiškinamas karščiavimas, svorio kritimas ar ryškus pečių ir klubų sustingimas.
Nedelsdami kreipkitės į skubios pagalbos skyrių arba kvieskite greitąją medicinos pagalbą, jei atsiranda:
• staigus regėjimo pablogėjimas ar praradimas;
• trumpalaikis vienos akies aptemimas;
• dvejinimasis akyse;
• staigus stiprus galvos skausmas kartu su regėjimo simptomais;
• kalbos sutrikimas, veido perkreipimas, rankos ar kojos silpnumas;
• stiprus krūtinės, nugaros ar pilvo skausmas;
• alpimas, ryškus galvos svaigimas ar nauji neurologiniai simptomai.
Jei Gigantinių ląstelių arteritas jau diagnozuotas, kreipkitės į gydytoją, jei simptomai grįžta mažinant vaistų dozę, jei atsiranda naujų akių simptomų, stiprėja galvos skausmas arba pasireiškia gliukokortikoidų šalutiniai poveikiai: labai padidėjęs kraujospūdis, aukšta gliukozė, stiprus patinimas, dusulys, infekcijos požymiai, stiprus nuotaikos pokytis ar kaulų skausmas.
Šios ligos atveju geriau pasitikrinti per anksti negu pavėluoti. Greitas sprendimas pradėti gydymą gali išsaugoti regėjimą.
