Dermatomiozitas
Dermatomiozitas yra reta autoimuninė uždegiminė liga, pažeidžianti raumenis ir odą. Ji gali prasidėti nepastebimai - nuovargiu, silpnumu lipant laiptais ar būdingu bėrimu - tačiau negydoma gali paveikti plaučius, rijimą, širdį ir bendrą fizinį pajėgumą. Laiku atpažinus ligą ir pradėjus gydymą, daugeliui žmonių pavyksta sumažinti uždegimą, susigrąžinti jėgas ir išvengti komplikacijų.
Dermatomiozitas priklauso idiopatinių uždegiminių miopatijų grupei. Paprastai tariant, tai būklė, kai imuninė sistema, turėjusi ginti organizmą nuo infekcijų, klaidingai sukelia uždegimą raumenyse, odoje ir kartais kituose organuose.
Dažniausiai pažeidžiami vadinamieji proksimaliniai raumenys - pečių, žastų, klubų ir šlaunų sritys. Todėl žmogui darosi sunku atsistoti nuo žemos kėdės, užlipti laiptais, pakelti rankas virš galvos, susišukuoti ar pakabinti drabužius. Raumenų silpnumas paprastai vystosi per savaites ar mėnesius, bet kartais progresuoja greičiau.
Odos požymiai yra labai svarbi Dermatomiozitas dalis. Gali atsirasti violetinis ar rausvas bėrimas aplink akis, ant krumplių, alkūnių, kelių, krūtinės ar nugaros. Oda dažnai tampa jautresnė saulei. Kai kuriems pacientams odos pokyčiai būna ryškūs, o raumenų silpnumas - nežymus; retesniais atvejais liga pasireiškia beveik vien oda.
Dermatomiozitas gali būti diagnozuojamas tiek vaikams, tiek suaugusiesiems. Vaikams dažniau pasitaiko kalcinozė - kieti kalcio sankaupų mazgeliai po oda ar raumenyse. Suaugusiesiems, ypač vyresniame amžiuje, ši liga kartais būna susijusi su onkologinėmis ligomis, todėl gydytojas gali rekomenduoti išsamesnę patikrą.
- Silpnumas pečių, klubų, šlaunų ar žastų srityje.
- Sunkumas lipti laiptais, atsistoti nuo kėdės ar pakelti rankas.
- Greitas nuovargis atliekant įprastus kasdienius darbus.
- Raumenų skausmas ar maudimas, nors kai kuriems žmonėms skausmo beveik nebūna.
- Sumažėjusi ištvermė, neįprastas fizinis išsekimas.
- Violetinis ar rausvas patinimas aplink akis, vadinamas heliotropiniu bėrimu.
- Rausvai violetinės dėmelės ar šiurkštūs mazgeliai ant krumplių - Gottrono papulės.
- Bėrimas ant alkūnių, kelių, krūtinės, kaklo, pečių ar viršutinės nugaros dalies.
- Odos jautrumas saulei, niežėjimas, pleiskanojimas ar deginimo pojūtis.
- Įtrūkimai ir šiurkštumas delnuose ar pirštuose, kartais vadinami mechaniko rankomis.
- Karščiavimas ar subfebrili temperatūra be aiškios infekcijos.
- Svorio kritimas, apetito sumažėjimas.
- Sąnarių skausmai ar rytinis sustingimas.
- Dusulys, sausas kosulys, ypač jei pažeidžiami plaučiai.
- Rijimo sutrikimai, springimas, užkimimas ar maisto strigimo pojūtis.
- Vaikams - skausmingi ar kieti kalcio sankaupų mazgeliai po oda.
Tiksli priežastis, kodėl išsivysto Dermatomiozitas, dažniausiai lieka neaiški. Manoma, kad liga atsiranda susidėjus keliems veiksniams: paveldėtam imuninės sistemos polinkiui, aplinkos poveikiui ir tam tikriems organizmo pokyčiams.
Imuninė sistema pradeda pulti smulkias kraujagysles ir raumenų audinius. Dėl to sutrinka raumenų aprūpinimas, vystosi uždegimas, atsiranda silpnumas ir odos bėrimai. Kai kuriems pacientams kraujyje randami specifiniai autoantikūnai, kurie padeda tiksliau įvertinti ligos tipą, galimas komplikacijas ir gydymo kryptį.
Riziką gali didinti:
• amžius - liga gali pasireikšti vaikystėje, tačiau suaugusiesiems dažniau nustatoma vidutiniame ar vyresniame amžiuje;
• moteriška lytis - moterys serga dažniau nei vyrai;
• genetinis polinkis autoimuninėms ligoms;
• virusinės infekcijos ar kiti imuninę sistemą suaktyvinantys veiksniai;
• ultravioletinių spindulių poveikis, galintis sustiprinti odos simptomus;
• kai kurios onkologinės ligos, ypač suaugusiems pacientams;
• kitos autoimuninės būklės, pavyzdžiui, sisteminė raudonoji vilkligė, sklerodermija ar reumatoidinis artritas.
Svarbu suprasti: Dermatomiozitas nėra užkrečiamas. Juo negalima užsikrėsti nuo kito žmogaus, taip pat liga neatsiranda dėl per mažo fizinio aktyvumo ar netinkamo elgesio.
Dermatomiozitas diagnozuojamas vertinant simptomus, apžiūros duomenis ir tyrimų rezultatus. Dažniausiai pacientą tiria reumatologas, dermatologas, neurologas ar kelių specialistų komanda.
Gydytojas klausia, kada prasidėjo raumenų silpnumas, ar sunku lipti laiptais, keltis nuo kėdės, kelti rankas, ar yra bėrimų, dusulio, rijimo sutrikimų. Apžiūros metu įvertinama raumenų jėga, odos pažeidimai, sąnariai, kvėpavimas.
Dažniausiai atliekami tyrimai:
• kraujo tyrimai - kreatinkinazė, aldolazė, laktatdehidrogenazė, AST ir ALT gali rodyti raumenų pažeidimą;
• uždegimo rodikliai - eritrocitų nusėdimo greitis ir C reaktyvusis baltymas ne visada būna ryškiai padidėję, bet padeda vertinti bendrą uždegimą;
• autoantikūnų tyrimai - gali būti tiriami ANA, anti-Mi-2, anti-MDA5, anti-TIF1-gama, anti-NXP2, anti-Jo-1 ir kiti miozitui specifiniai antikūnai;
• elektromiografija - padeda įvertinti raumenų elektrinį aktyvumą ir atskirti miopatiją nuo nervų ligų;
• magnetinio rezonanso tomografija - parodo raumenų uždegimą, edemą ir padeda parinkti vietą biopsijai;
• raumens biopsija - mikroskopu vertinami uždegimo ir raumens pažeidimo požymiai;
• odos biopsija - naudinga, kai bėrimas neaiškus;
• plaučių tyrimai - spirometrija, difuzijos tyrimas, krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija, jei įtariama intersticinė plaučių liga;
• širdies tyrimai - elektrokardiograma ar echokardiografija, jei yra širdies ritmo sutrikimų, krūtinės skausmas ar dusulys.
Suaugusiesiems gydytojas gali rekomenduoti onkologinę patikrą pagal amžių, lytį, simptomus ir rizikos veiksnius: mamografiją, ginekologinę apžiūrą, prostatos tyrimus, kolonoskopiją, krūtinės, pilvo ar dubens vaizdinius tyrimus. Tai nereiškia, kad vėžys būtinai yra - tai atsargi ir svarbi saugumo priemonė.
Dermatomiozitas gydomas siekiant nuslopinti uždegimą, atkurti raumenų jėgą, suvaldyti odos simptomus ir apsaugoti organus. Gydymas dažniausiai trunka ilgai, o vaistų dozės koreguojamos pagal ligos aktyvumą ir tyrimus.
Pirmo pasirinkimo vaistai dažnai yra gliukokortikoidai, pavyzdžiui, prednizolonas. Jie veikia greitai ir mažina uždegimą, tačiau dėl galimų šalutinių poveikių gydytojas stengiasi palaipsniui mažinti dozę, kai tik liga suvaldoma.
Kartu arba vėliau gali būti skiriami imuninę sistemą reguliuojantys vaistai: metotreksatas, azatioprinas, mikofenolato mofetilis, ciklosporinas ar takrolimuzas. Jei liga sunki, atspari gydymui, yra ryškus odos pažeidimas, rijimo sutrikimai ar plaučių įsitraukimas, gali būti taikomas intraveninis imunoglobulinas, rituksimabas ar kiti biologiniai ir taikinių terapijos vaistai. Vaisto pasirinkimas priklauso nuo simptomų, antikūnų, gretutinių ligų ir galimos nėštumo rizikos.
Odos simptomams labai svarbi apsauga nuo saulės: plataus spektro kremas nuo saulės, apsauginiai drabužiai, kepurė, vengimas būti saulėje intensyviausiomis valandomis. Kartais skiriami vietiniai kortikosteroidai, kalcineurino inhibitoriai ar kiti dermatologo parinkti vaistai.
Ne mažiau svarbi reabilitacija. Kineziterapija padeda saugiai stiprinti raumenis, gerinti laikyseną ir ištvermę. Pratimai turi būti parenkami individualiai: aktyvaus uždegimo metu per didelis krūvis gali pabloginti savijautą, o ligai rimstant judėjimas tampa viena svarbiausių sveikimo dalių.
Jei yra rijimo sutrikimų, gali prireikti logopedo, dietologo, mitybos korekcijos. Esant plaučių pažeidimui, gydymas derinamas su pulmonologu. Pacientui taip pat rekomenduojama skiepytis pagal gydytojo planą, rūpintis kaulų apsauga vartojant steroidus, stebėti kraujospūdį, gliukozę ir infekcijų požymius.
Į gydytoją verta kreiptis, jei kelias savaites ar ilgiau jaučiate neįprastą raumenų silpnumą, ypač jei sunku lipti laiptais, atsistoti nuo kėdės, pakelti rankas ar atlikti įprastus darbus. Taip pat svarbu pasitikrinti, jei atsirado violetinis bėrimas aplink akis, bėrimas ant krumplių, krūtinės ar nugaros, kuris stiprėja po saulės.
Skubios pagalbos reikia, jei atsiranda:
• ryškus dusulys, greitai blogėjantis kvėpavimas ar krūtinės skausmas;
• springimas, negalėjimas nuryti seilių, dažnas užspringimas maistu ar skysčiais;
• staigus ir greitas raumenų silpnumo progresavimas;
• aukšta temperatūra, stiprus silpnumas ar infekcijos požymiai vartojant imunitetą slopinančius vaistus;
• tamsus šlapimas ir stiprus raumenų skausmas, galintys rodyti didelį raumenų irimą;
• nauji neurologiniai simptomai, alpimas ar širdies ritmo sutrikimai.
Jeigu Dermatomiozitas jau diagnozuotas, reguliari stebėsena yra gydymo dalis. Net jei savijauta pagerėjo, nereikėtų savarankiškai nutraukti vaistų - staigus nutraukimas gali sukelti ligos paūmėjimą.
