Dermatofibrosarkoma
Dermatofibrosarkoma yra retas, lėtai augantis odos piktybinis navikas, kylantis iš jungiamojo audinio ląstelių. Nors ji retai plinta į kitus organus, lokaliai gali būti agresyvi, todėl ankstyva diagnostika ir radikalus gydymas yra itin svarbūs.
Dermatofibrosarkoma (DFSP) - tai retas sarkomos tipas, kuris formuojasi odoje, tiksliau - dermos sluoksnyje. Ji kyla iš fibroblastų - ląstelių, gaminančių kolageną ir kitus jungiamojo audinio baltymus. Auglys yra lokaliai invazyvus, dažnai išplinta į aplinkinius audinius, bet labai retai metastazuoja (mažiau nei 5 % atvejų). Dažniausiai pasireiškia kaip neskausmingas, kietas mazgelis ar plokštelė, lėtai didėjanti per mėnesius ar metus. Dažniausiai pažeidžiamas kamienas (krūtinė, nugara), rečiau galūnės ar galva.
- Kietas, iškilęs odos mazgelis ar plokštelė, dažnai rusvo, rausvo ar melsvo atspalvio
- Lėtas augimas - per kelerius metus gali pasiekti kelių centimetrų dydį
- Neskausmingas, bet kartais gali būti jautrus liečiant
- Oda virš naviko gali būti sandari, blizganti, kartais matomi išsiplėtę kraujagyslės
- Naviko paviršiaus išopėjimas ar kraujavimas
- Skaudėjimas ar niežėjimas augliui didėjant
- Atipinės formos (pigmentuota, plokščia)
Tiksli dermatofibrosarkomos priežastis nėra visiškai žinoma. Daugeliu atvejų nustatoma specifinė genetinė mutacija - COL1A1-PDGFB translokacija, dėl kurios pernelyg aktyvuojamas ląstelių dalijimasis. Rizikos veiksniai: amžius tarp 20 ir 50 metų (nors gali pasireikšti bet kuriame amžiuje), ankstesnė odos trauma ar randai, imunosupresinės būklės. Lytis ir rasė reikšmingos įtakos neturi.
Įtariant dermatofibrosarkomą, atliekama išsami odos apžiūra ir biopsija (dažniausiai punch biopsija). Histologinis tyrimas patvirtina diagnozę - matomi tipiški verpstės formos ląstelių pluoštai, išsidėstę „ratu“ (storiforminis raštas). Imunohistocheminis tyrimas nustato CD34 baltymo išreikštumą (teigiamas), o faktoriaus XIIIa - neigiamą, kas padeda atskirti nuo kitų odos auglių. Esant dideliems navikams, gali būti atliekamas magnetinio rezonanso tyrimas (MRT) ar kompiuterinė tomografija (KT), įvertinti invazijos gylį ir pašalinių metastazių paieškai.
Pagrindinis gydymo metodas yra radikalus chirurginis naviko pašalinimas. Rekomenduojama iškirpti naviką su plačiais sveikų audinių krašteliais (mažiausiai 1-3 cm), kad būtų sumažinta atkryčio tikimybė. Kai kuriais atvejais taikoma Mohso chirurgija - sluoksnis po sluoksnio naviko šalinimas su mikroskopine kontrole. Jei navikas neišoperuojamas, taikoma spindulinė terapija (radioterapija) arba tikslinė terapija imatinibu, kuris slopina PDGFB receptorių. Po gydymo būtina reguliari stebėsena, nes atkryčiai gali įvykti net po daugelio metų.
Kreipkitės į gydytoją, jei pastebėjote bet kokį naują odos pakitimą - ypač lėtai augantį, kietą mazgelį ar plokštelę, kuri nėra skausminga. Taip pat jei esamas apgamas ar darinys pradeda keisti formą, spalvą, dydį, kraujuoja ar skauda. Nors dermatofibrosarkoma yra reta, ankstyva diagnostika lemia geresnius gydymo rezultatus. Nedelskite kreiptis, jei pakitimas išlieka ilgiau nei kelias savaites arba greitai didėja.
