Bulinis pemfigoidas
Bulinis pemfigoidas yra autoimuninė pūslinė odos liga, dažniausiai pasireiškianti vyresnio amžiaus žmonėms. Ji sukelia įtemptas, skysčio prisipildžiusias pūsles, stiprų niežėjimą ir odos uždegimą, tačiau laiku diagnozavus dažniausiai gali būti sėkmingai kontroliuojama. Nors liga gali atrodyti gąsdinančiai, tinkamas gydymas padeda sumažinti paūmėjimus, apsaugoti odą nuo infekcijų ir pagerinti gyvenimo kokybę.
Bulinis pemfigoidas yra lėtinė autoimuninė liga, kai žmogaus imuninė sistema klaidingai ima pulti struktūras, jungiančias viršutinį odos sluoksnį - epidermį - su gilesniu sluoksniu, derma. Dėl šio imuninio puolimo oda atsisluoksniuoja, tarp sluoksnių kaupiasi skystis ir susidaro įtemptos pūslės.
Svarbiausi taikiniai sergant buliniu pemfigoidu yra baltymai BP180 ir BP230. Jie veikia tarsi „inkarai“, padedantys odos sluoksniams laikytis kartu. Kai prieš šiuos baltymus susidaro autoantikūnai, prasideda uždegiminė reakcija: į odą pritraukiamos imuninės ląstelės, išsiskiria uždegimo mediatoriai, pažeidžiama odos jungtis ir formuojasi pūslės.
Dažniausiai pažeidžiama oda liemens, rankų, kojų, kirkšnių, pažastų srityse. Pūslių gali atsirasti ir ant paraudusios, ir ant iš pirmo žvilgsnio normalios odos. Skirtingai nei kai kurios kitos pūslinės ligos, bulinio pemfigoido pūslelės paprastai būna tvirtos, įtemptos, ne taip lengvai plyšta. Gleivinės - burna, akys, lytinių organų sritis - pažeidžiamos rečiau, bet taip gali nutikti.
Bulinis pemfigoidas nėra užkrečiamas. Juo negalima užsikrėsti prisilietus prie pūslių, naudojantis bendrais daiktais ar būnant šalia sergančio žmogaus. Liga kyla ne dėl prastos higienos ir nėra paciento kaltė. Tai imuninės sistemos reguliacijos sutrikimas, kuriam įtakos gali turėti amžius, kitos ligos, vaistai ir individualus polinkis.
Liga dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 60-70 metų žmonėms. Jos eiga gali būti banguojanti: paūmėjimus keičia ramesni laikotarpiai. Kai kuriems pacientams simptomai trunka kelis mėnesius, kitiems prireikia ilgesnio gydymo ir nuolatinės dermatologo priežiūros.
- Stiprus niežėjimas, kartais atsirandantis dar prieš pūsles.
- Paraudusios, patinusios ar sudirgusios odos plotai.
- Į dilgėlinę panašūs bėrimai - rausvos, iškilios, niežtinčios dėmės.
- Odos deginimo, tempimo ar jautrumo pojūtis.
- Bėrimų atsiradimas bangomis: vieni plotai aprimsta, kitur atsiranda naujų.
- Įtemptos, skaidraus arba gelsvo skysčio pripildytos pūslės.
- Pūslės ant rankų, kojų, liemens, pilvo, kirkšnių ar pažastų srityje.
- Pūslių atsiradimas ant paraudusios arba iš pažiūros nepakitusios odos.
- Nubrozdinimai, šašai ir žaizdelės pūslei plyšus.
- Skausmingumas ar diskomfortas, ypač jei žaizdelės trinasi į drabužius.
- Odos sausumas, pleiskanojimas ir jautrumas gydymo ar gijimo metu.
- Burnos gleivinės skausmingos erozijos ar opos, nors jos pasitaiko rečiau nei sergant kai kuriomis kitomis pūslinėmis ligomis.
- Skausmas valgant rūgštų, aštrų ar kietą maistą.
- Lytinių organų ar išangės srities jautrumas, įtrūkimai, erozijos.
- Akių paraudimas, perštėjimas ar svetimkūnio pojūtis - tai retesnis, bet svarbus simptomas, kurį būtina įvertinti.
- Didėjantis paraudimas aplink žaizdą ar pūsles.
- Šiluma, tinimas, stiprėjantis skausmas pažeistoje vietoje.
- Pūlingos išskyros, nemalonus kvapas.
- Karščiavimas, šaltkrėtis, bendras silpnumas.
- Greitai plintantis odos pažeidimas.
Tiksli priežastis, kodėl išsivysto bulinis pemfigoidas, ne visada aiški. Pagrindinis mechanizmas yra autoimuninis: imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus prieš odos pamatinės membranos zonos baltymus BP180 ir BP230. Ši zona yra riba tarp epidermio ir dermos. Pažeidus ją, oda atsisluoksniuoja ir susiformuoja pūslės.
Svarbiausias rizikos veiksnys yra amžius. Bulinis pemfigoidas dažniausiai diagnozuojamas vyresniems žmonėms, ypač po 70 metų. Manoma, kad senstant imuninė sistema tampa mažiau tiksliai reguliuojama, todėl didėja autoimuninių reakcijų tikimybė.
Riziką gali didinti neurologinės ligos. Tyrimai rodo ryšį tarp bulinio pemfigoido ir demencijos, Parkinsono ligos, insulto, išsėtinės sklerozės, epilepsijos. Tai nereiškia, kad kiekvienas šiomis ligomis sergantis žmogus susirgs buliniu pemfigoidu, tačiau gydytojai tokį ryšį vertina kaip svarbų.
Kai kurie vaistai gali būti susiję su bulinio pemfigoido atsiradimu ar paūmėjimu. Dažniau minimi diuretikai, tam tikri antibiotikai, neuroleptikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, kai kurie kraujospūdį mažinantys vaistai. Pastaraisiais metais aptariamas ir ryšys su DPP-4 inhibitoriais - vaistais, vartojamais 2 tipo cukriniam diabetui gydyti. Vis dėlto vaistų negalima nutraukti savarankiškai: tai turi įvertinti gydytojas, palyginęs naudą ir riziką.
Retesniais atvejais bulinis pemfigoidas gali prasidėti po odos pažeidimo, ultravioletinių spindulių poveikio, radioterapijos, chirurginių procedūrų, infekcijų ar kitų imuninę sistemą suaktyvinančių veiksnių. Kartais aiškaus provokuojančio veiksnio nerandama.
Genetinis polinkis gali turėti reikšmės, tačiau bulinis pemfigoidas paprastai nėra tiesiogiai paveldima liga. Tai reiškia, kad sergančio žmogaus artimieji nebūtinai susirgs ta pačia liga.
Gyvensena pati savaime dažniausiai nėra pagrindinė priežastis, tačiau bendra sveikatos būklė turi didelę reikšmę ligos eigai. Prasta mityba, odos traumos, lėtinės infekcijos, nepakankama žaizdų priežiūra, cukrinis diabetas ar silpnesnis imunitetas gali sunkinti gijimą ir didinti komplikacijų riziką.
Bulinio pemfigoido diagnostika prasideda nuo gydytojo apžiūros ir pokalbio. Dermatologas įvertina, kaip atrodo pūslės, kur jos išsidėsčiusios, ar yra niežėjimas, gleivinių pažeidimas, infekcijos požymių. Taip pat svarbu aptarti vartojamus vaistus, gretutines ligas, neseniai buvusias infekcijas, procedūras ar odos pažeidimus.
Vien tik pagal išvaizdą diagnozės patvirtinti dažnai nepakanka, nes pūsles gali sukelti ir kitos ligos: pemfigus, kontaktinis dermatitas, vaistų reakcijos, infekcijos, nudegimai, porfirija, epidermolysis bullosa acquisita ir kitos būklės. Todėl atliekami specifiniai tyrimai.
Svarbiausias tyrimas yra odos biopsija. Paprastai paimami vienas ar keli maži odos mėginiai. Vienas mėginys tiriamas histologiškai - mikroskopu vertinama, kuriame odos sluoksnyje susidarė pūslė ir kokios uždegiminės ląstelės dalyvauja. Buliniam pemfigoidui būdinga pūslelė po epidermiu ir uždegimas, kuriame dažnai gausu eozinofilų.
Kitas labai svarbus tyrimas - tiesioginė imunofluorescencija. Jai dažniausiai imamas odos mėginys iš šalia pūslelės esančios, dar nepažeistos ar mažiau pažeistos odos. Tyrimas parodo, ar pamatinės membranos zonoje linijiškai kaupiasi imunoglobulinas G ir komplemento komponentas C3. Toks radinys yra labai būdingas buliniam pemfigoidui.
Kraujo tyrimai gali padėti įvertinti ligos aktyvumą ir bendrą paciento būklę. Gali būti atliekamas fermentinis imunosorbentinis tyrimas, vadinamas ELISA, ieškant antikūnų prieš BP180 ir BP230 baltymus. Šių antikūnų kiekis kai kuriais atvejais padeda stebėti ligos eigą ir atsaką į gydymą.
Bendras kraujo tyrimas gali parodyti eozinofilų padidėjimą, mažakraujystę ar infekcijos požymius. Biocheminiai kraujo tyrimai padeda įvertinti kepenų ir inkstų funkciją, gliukozės kiekį, elektrolitus - tai ypač svarbu prieš skiriant sisteminį gydymą. Jei planuojami imunitetą slopinantys vaistai, gali prireikti patikrinti hepatito B, hepatito C, ŽIV, tuberkuliozės riziką, atsižvelgiant į konkretų gydymo planą.
Magnetinio rezonanso tomografija ar kompiuterinė tomografija buliniam pemfigoidui diagnozuoti paprastai nereikalingos. Šie tyrimai gali būti skiriami tik tuomet, jei yra kitų medicininių priežasčių, pavyzdžiui, įtariama kita liga ar vertinamos gretutinės būklės.
Bulinio pemfigoido gydymo tikslas - sustabdyti naujų pūslių atsiradimą, sumažinti niežėjimą ir uždegimą, padėti odai sugyti ir išvengti infekcijų. Gydymo pasirinkimas priklauso nuo ligos išplitimo, paciento amžiaus, gretutinių ligų, vartojamų vaistų ir bendros sveikatos būklės.
Lengvesniais ar vidutinio sunkumo atvejais labai veiksmingi stiprūs vietiniai kortikosteroidai, pavyzdžiui, klobetazolio preparatai. Jie tepami ant pažeistų sričių pagal gydytojo nurodymus. Nors žodis „hormoninis tepalas“ kai kuriems pacientams kelia nerimą, tinkamai vartojami vietiniai kortikosteroidai gali būti saugesni nei didelės geriamų steroidų dozės, ypač vyresniems žmonėms. Svarbu laikytis tikslaus kiekio, tepimo dažnio ir mažinimo plano.
Jei liga išplitusi, greitai progresuoja arba vien vietinio gydymo nepakanka, gali būti skiriami geriamieji kortikosteroidai, dažniausiai prednizolonas. Jie veikia greitai, bet gali sukelti šalutinį poveikį: didinti gliukozės kiekį kraujyje, kraujospūdį, infekcijų riziką, skatinti skysčių kaupimąsi, kaulų retėjimą, nuotaikos pokyčius. Todėl gydytojas stengiasi skirti mažiausią veiksmingą dozę ir palaipsniui ją mažinti, kai liga suvaldoma.
Kai kuriems pacientams tinka gydymas doksiciklinu, dažnai derinamas su nikotinamidu. Doksiciklinas šiuo atveju vartojamas ne tik dėl antibakterinio, bet ir dėl priešuždegiminio poveikio. Toks gydymas gali būti naudingas, kai norima sumažinti steroidų poreikį.
Jei liga sunki, atspari gydymui arba dažnai atsinaujina, gali būti skiriami imuninę sistemą veikiantys vaistai: azatioprinas, metotreksatas, mikofenolato mofetilis ar kiti preparatai. Jie padeda sumažinti autoimuninį uždegimą, bet reikalauja reguliarių kraujo tyrimų ir gydytojo stebėsenos.
Atskirais sudėtingais atvejais specializuotuose centruose gali būti svarstomas biologinis gydymas, pavyzdžiui, rituksimabas, omalizumabas ar dupilumabas. Šie vaistai nėra pirmo pasirinkimo visiems pacientams, tačiau gali būti vertingi, kai įprastas gydymas neveiksmingas arba netoleruojamas.
Labai svarbi kasdienė odos priežiūra. Pūslės neturėtų būti savavališkai plėšomos. Jei jos didelės, skausmingos ar trukdo judėti, gydytojas gali jas steriliai praduriant išleisti skystį, palikdamas pūslelės „stogelį“ kaip natūralų tvarstį. Žaizdelės dengiamos nelimpančiais tvarsčiais, naudojami švelnūs antiseptikai ar gydytojo paskirti preparatai. Reikėtų vengti trynimo, ankštų drabužių, šiurkščių audinių.
Niežėjimą gali mažinti tinkamas priešuždegiminis gydymas, odos drėkinimas, vėsūs kompresai, kartais - antihistamininiai vaistai, ypač jei niežulys trikdo miegą. Drėkinamieji kremai ir emolientai padeda atkurti odos barjerą, mažina sausumą ir dirginimą.
Mityba turi būti pakankama, ypač jei yra daug žaizdų. Organizmui gijimui reikia baltymų, skysčių, vitaminų ir mineralų. Jei pažeista burnos gleivinė, gali padėti minkštas, nekarštas, neaštrus maistas. Sergant cukriniu diabetu, gliukozės kontrolė ypač svarbi, nes padidėjęs cukraus kiekis lėtina žaizdų gijimą ir didina infekcijų riziką.
Gydymas dažnai trunka mėnesius, kartais ilgiau. Net jei oda pagerėja, vaistų negalima nutraukti staiga be gydytojo nurodymo, nes liga gali atsinaujinti. Reguliarūs vizitai leidžia saugiai mažinti vaistų dozes, pastebėti šalutinį poveikį ir laiku koreguoti gydymą.
Į gydytoją reikėtų kreiptis, jei atsiranda neaiškios kilmės pūslių, ypač jei jos įtemptos, kartojasi, plinta arba lydi stiprus niežėjimas. Vyresnio amžiaus žmogui naujai atsiradę pūsliniai bėrimai visada turėtų būti įvertinti dermatologo, nes ankstyva diagnozė padeda greičiau pradėti gydymą ir išvengti komplikacijų.
Skubiau kreipkitės į gydytoją, jei pūslių daugėja per kelias dienas, bėrimas apima didelius kūno plotus, atsiranda skausmingų žaizdų, pažeidžiama burna, akys ar lytinių organų sritis. Taip pat svarbu nedelsti, jei dėl burnos pažeidimų sunku valgyti ar gerti.
Nedelsiant kreipkitės į skubiosios pagalbos skyrių arba kvieskite greitąją pagalbą, jei atsiranda karščiavimas, šaltkrėtis, ryškus silpnumas, sumišimas, greitai plintantis paraudimas, stiprus skausmas, pūlingos išskyros ar įtariama odos infekcija. Vyresniems, nusilpusiems ar imunitetą slopinančius vaistus vartojantiems žmonėms infekcijos gali progresuoti greitai.
Skubi pagalba reikalinga ir tada, kai oda pažeista labai plačiai, žmogus negali gerti pakankamai skysčių, atsiranda dehidratacijos požymių - labai sumažėjęs šlapinimasis, stiprus troškulys, galvos svaigimas, mieguistumas. Taip pat būtina skubiai įvertinti akių paraudimą, skausmą, regėjimo pablogėjimą ar svetimkūnio pojūtį, nes akių pažeidimai gali turėti rimtų pasekmių.
Jei jau gydotės dėl bulinio pemfigoido, susisiekite su gydytoju, jei atsiranda naujų pūslių didinant ar mažinant vaistų dozes, jei pasireiškia vaistų šalutinis poveikis, pavyzdžiui, labai padidėjęs kraujospūdis, gliukozės kiekis, stiprus tinimas, dusulys, neįprastos mėlynės, kraujavimas ar infekcijos požymiai. Gydymo planą geriausia koreguoti kartu su gydytoju, o ne savarankiškai.
