Recidyvuojantis polichondritas
Recidyvuojantis polichondritas yra reta uždegiminė autoimuninė liga, kai imuninė sistema klaidingai puola kremzlinį audinį. Dažniausiai pažeidžiamos ausys, nosis, sąnariai, kvėpavimo takai, tačiau uždegimas gali paliesti ir akis, širdį ar kraujagysles. Liga paprastai przebėga paūmėjimais ir pagerėjimais, todėl ankstyvas atpažinimas padeda išvengti pavojingų komplikacijų.
Recidyvuojantis polichondritas yra lėtinė, epizodais pasireiškianti uždegiminė liga, kurios metu organizmo imuninė sistema ima atakuoti kremzlę ir su ja susijusius jungiamojo audinio komponentus. Kremzlė yra elastingas, tvirtas audinys, suteikiantis formą ausims ir nosiai, palaikantis kvėpavimo takų sieneles, dalyvaujantis sąnarių judėjime.
Sergant šia liga, uždegimas gali kartotis tose pačiose arba vis kitose kūno vietose. Tipiška, kad paūmėjimo metu atsiranda skausmas, paraudimas, patinimas, jautrumas, o vėliau simptomai gali susilpnėti ar kuriam laikui visai išnykti. Dėl tokių svyravimų liga kartais ilgai neatpažįstama.
Dažniausiai pažeidžiamos ausų kaušelių kremzlės. Būdinga, kad parausta ir skauda ausies išorinė dalis, tačiau ausies spenelis, kuriame kremzlės nėra, paprastai lieka nepakitęs. Nosies kremzlės uždegimas gali sukelti nosies skausmą, užgulimą, kraujavimą, o ilgainiui - nosies formos pokyčius. Kvėpavimo takų kremzlių pažeidimas yra vienas rimčiausių, nes gali siaurėti gerklų, trachėjos ar bronchų spindis.
Recidyvuojantis polichondritas taip pat gali sukelti sąnarių skausmus, akių uždegimą, klausos sutrikimus, galvos svaigimą, odos bėrimus. Kai kuriems žmonėms liga susijusi su kitomis autoimuninėmis ar kraujo ligomis, todėl gydytojas dažnai vertina ne tik atskirą simptomą, bet visą organizmo būklę.
- Skausmingas, paraudęs, patinęs ausies kaušelis, dažnai nepažeidžiant ausies spenelio.
- Pasikartojantys ausų uždegimo epizodai, kurie gali būti klaidingai laikomi infekcija.
- Nosies skausmas, jautrumas, patinimas ar užgulimas.
- Sąnarių skausmas, sustingimas, patinimas, dažniausiai be ilgalaikio sąnario deformavimo.
- Bendras silpnumas, nuovargis, karščiavimas ar subfebrili temperatūra paūmėjimo metu.
- Akių paraudimas, skausmas, šviesos baimė, neryškus matymas.
- Skleritas, episkleritas, konjunktyvitas ar uveitas, kuriuos nustato akių gydytojas.
- Klausos pablogėjimas, spengimas ausyse, pusiausvyros sutrikimas ar galvos svaigimas.
- Kraujavimas iš nosies, nosies pertvaros pažeidimas.
- Ilgainiui galimas balno formos nosies pokytis dėl kremzlės silpnėjimo.
- Užkimimas, balso pasikeitimas, gerklės skausmas ar spaudimo jausmas kakle.
- Dusulys, švokštimas, kosulys, ypač jei pažeidžiama trachėja ar bronchai.
- Pasikartojantis kvėpavimo takų susiaurėjimo pojūtis.
- Triukšmingas kvėpavimas, vadinamas stridoru, kuris gali būti skubios būklės požymis.
- Dažnesnės kvėpavimo takų infekcijos dėl struktūrinių kvėpavimo takų pokyčių.
- Odos bėrimai, mazgeliai ar kraujosruvos.
- Krūtinės skausmas, širdies ritmo sutrikimai ar širdies vožtuvų pažeidimo požymiai.
- Kraujagyslių uždegimo simptomai, pavyzdžiui, nepaaiškinamas skausmas, tirpimas ar organų kraujotakos sutrikimai.
- Svorio kritimas, naktinis prakaitavimas ar užsitęsęs uždegiminis aktyvumas.
- Anemijos ar kitų kraujo pokyčių simptomai, tokie kaip blyškumas, silpnumas, dusulys krūvio metu.
Tiksli priežastis, kodėl išsivysto Recidyvuojantis polichondritas, nėra iki galo žinoma. Manoma, kad svarbiausias vaidmuo tenka autoimuniniam procesui: imuninė sistema, kuri paprastai saugo nuo infekcijų, pradeda atpažinti kai kurias kremzlės struktūras kaip svetimas ir sukelia uždegimą.
Kremzlėje gausu II tipo kolageno ir kitų baltymų, kurie gali tapti imuninės reakcijos taikiniu. Dėl šios reakcijos pažeidžiamos kremzlės ląstelės, didėja audinio jautrumas, o kartojantis uždegimui kremzlė gali silpnėti, prarasti formą ar funkciją.
Liga dažniausiai nustatoma vidutinio amžiaus suaugusiesiems, tačiau gali pasireikšti ir jaunesniems ar vyresniems žmonėms. Vyrai ir moterys serga panašiai. Recidyvuojantis polichondritas nėra laikomas paprasta paveldima liga, tačiau genetinis polinkis gali turėti reikšmės imuninės sistemos reguliacijai.
Riziką ar ligos atpažinimo tikimybę gali didinti kitos autoimuninės ligos, tokios kaip reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, vaskulitai, Sjögreno sindromas, uždegiminės žarnyno ligos. Kai kuriems pacientams kartu nustatomi mielodisplaziniai sindromai ar kiti kraujo sistemos sutrikimai, todėl, ypač vyresniame amžiuje, gydytojas gali rekomenduoti atlikti platesnius kraujo tyrimus.
Infekcijos, stresas ar kiti imuninę sistemą veikiantys veiksniai gali sutapti su paūmėjimu, tačiau dažniausiai jie nėra vienintelė ligos priežastis. Svarbu suprasti, kad pacientas šios ligos nesukelia savo elgesiu, mityba ar gyvenimo būdu, nors sveiki įpročiai gali padėti geriau ištverti gydymą ir sumažinti komplikacijų riziką.
Recidyvuojantis polichondritas diagnozuojamas įvertinus simptomų visumą, fizinės apžiūros duomenis, laboratorinius ir instrumentinius tyrimus. Vieno paprasto tyrimo, kuris visais atvejais patvirtintų ligą, nėra, todėl gydytojui labai svarbu žinoti, kada prasidėjo simptomai, kaip dažnai jie kartojasi, kurios kūno vietos pažeidžiamos, ar buvo akių, klausos, kvėpavimo ar sąnarių problemų.
Apžiūros metu gydytojas vertina ausų, nosies, sąnarių, odos būklę, klauso plaučius, įvertina kvėpavimą. Būdingi ausies kaušelio pokyčiai, kai nepažeidžiamas ausies spenelis, gali būti labai svarbi diagnostinė užuomina.
Dažnai atliekami kraujo tyrimai: bendras kraujo tyrimas, C reaktyvusis baltymas, eritrocitų nusėdimo greitis, kepenų ir inkstų funkcijos rodikliai. Šie tyrimai parodo uždegimo aktyvumą ir padeda stebėti gydymo saugumą. Gali būti tiriami autoantikūnai, pavyzdžiui, antinukleariniai antikūnai, reumatoidinis faktorius, antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai, siekiant atmesti ar nustatyti kitas autoimunines ligas.
Jei įtariamas kvėpavimo takų pažeidimas, gali būti atliekama krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija, kaklo ar krūtinės magnetinio rezonanso tomografija, plaučių funkcijos tyrimai. Kartais reikalinga bronchoskopija, tačiau ji atliekama atsargiai ir tik tada, kai nauda viršija riziką.
Akių simptomų atveju būtina oftalmologo apžiūra. Klausos ar pusiausvyros sutrikimams vertinti atliekama audiograma, vestibuliniai tyrimai, ausų, nosies ir gerklės gydytojo konsultacija. Retais atvejais gali būti imama kremzlės biopsija, bet ji nėra būtina kiekvienam pacientui ir paprastai svarstoma tada, kai diagnozė neaiški.
Recidyvuojantis polichondritas gydomas individualiai, atsižvelgiant į tai, kurie organai pažeisti ir koks uždegimo aktyvumas. Gydymo tikslai yra numalšinti uždegimą, sumažinti skausmą, apsaugoti kremzlę nuo negrįžtamų pažeidimų ir išvengti gyvybei pavojingų komplikacijų, ypač kvėpavimo takų, akių, širdies ar kraujagyslių srityse.
Lengvesniais atvejais, kai pažeidžiami tik sąnariai ar ausų kremzlės ir nėra grėsmingų organų pažeidimo, gali būti skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo. Kai kuriems pacientams padeda kolchicinas ar dapsonas, tačiau šių vaistų tinkamumą ir saugumą turi įvertinti gydytojas.
Esant ryškesniam uždegimui, dažnai skiriami gliukokortikoidai, pavyzdžiui, prednizolonas. Jie veikia greitai ir gali būti būtini paūmėjimui suvaldyti, tačiau dėl galimų šalutinių poveikių siekiama vartoti mažiausią veiksmingą dozę ir, jei įmanoma, palaipsniui mažinti.
Jei liga kartojasi, yra sunki arba reikia sumažinti steroidų poreikį, gali būti taikomi imuninę sistemą slopinantys vaistai: metotreksatas, azatioprinas, mikofenolato mofetilis, ciklofosfamidas ar ciklosporinas. Kai kuriais sudėtingais atvejais svarstomi biologiniai vaistai, veikiantys specifines uždegimo grandis, pavyzdžiui, naviko nekrozės faktoriaus inhibitoriai, tocilizumabas, rituksimabas ar kiti preparatai. Pasirinkimas priklauso nuo klinikinės situacijos, gretutinių ligų ir gydytojo specialisto patirties.
Kvėpavimo takų susiaurėjimo atvejais gali prireikti skubaus gydymo ligoninėje. Kartais taikomos intervencinės procedūros, stentai ar chirurginis gydymas, tačiau sprendimai priimami labai atsargiai, nes uždegiminiai audiniai gali būti pažeidžiami.
Svarbi ir kasdienė priežiūra: nerūkyti, skiepytis pagal gydytojo rekomendacijas, saugoti kaulus vartojant ilgalaikius steroidus, kontroliuoti kraujospūdį, gliukozės kiekį, cholesterolį. Reguliarūs vizitai pas reumatologą, akių gydytoją, ausų, nosies ir gerklės specialistą ar pulmonologą padeda laiku pastebėti pokyčius.
Į gydytoją reikėtų kreiptis, jei pasikartoja skausmingas ausies kaušelio paraudimas ar patinimas, ypač jei ausies spenelis lieka nepakitęs. Taip pat svarbu pasikonsultuoti, jei kartu atsiranda nosies skausmas, sąnarių skausmai, akių paraudimas, neaiškus karščiavimas ar nuovargis.
Skubios pagalbos reikia, jei atsiranda dusulys, švokštimas, triukšmingas kvėpavimas, stiprus užkimimas, spaudimas gerklėje ar jausmas, kad sunku įkvėpti. Tai gali rodyti kvėpavimo takų pažeidimą, kurį būtina vertinti nedelsiant.
Nedelskite kreiptis pagalbos ir tada, kai skauda akį, pablogėja regėjimas, atsiranda stipri šviesos baimė, staiga suprastėja klausa, pasireiškia stiprus galvos svaigimas, krūtinės skausmas, alpimas ar neurologiniai simptomai. Tokie požymiai nebūtinai reiškia sunkią komplikaciją, bet juos reikia įvertinti greitai.
Jei diagnozė jau nustatyta, svarbu kreiptis į gydytoją prasidėjus naujam paūmėjimui, prieš nutraukiant ar keičiant vaistus, planuojant nėštumą, atsiradus infekcijos požymiams ar vartojamų vaistų šalutiniams reiškiniams. Ankstyvas kontaktas su gydytoju dažnai leidžia suvaldyti paūmėjimą mažesnėmis priemonėmis ir išvengti ligoninės.
