Pustulozinė psoriazė
Pustulozinė psoriazė yra reta, bet kliniškai svarbi psoriazės forma, kai odoje atsiranda skausmingų, pūlingą turinį primenančių pūslelių - pustulių. Šios pustulės dažniausiai yra sterilios, tai reiškia, kad jos nėra įprasta bakterinė pūlinė infekcija, tačiau uždegimas gali būti labai stiprus ir varginantis. Kai pustulozinė psoriazė išplinta po didelius kūno plotus, ji gali tapti skubios medicininės pagalbos reikalaujančia būkle.
Pustulozinė psoriazė yra uždegiminė odos liga, priklausanti psoriazės ligų grupei. Jai būdingas staigus arba pasikartojantis sterilių pustulių atsiradimas paraudusioje, įkaitusioje, kartais patinusioje odoje. Nors žodis „pustulė“ gali kelti asociacijų su infekcija, sergant šia liga pustulėse dažniausiai nerandama bakterijų - jos susidaro dėl pernelyg aktyvios imuninės sistemos reakcijos.
Pagrindinis ligos mechanizmas susijęs su imuninės sistemos sutrikimu. Odos imuninės ląstelės išskiria uždegimą skatinančias medžiagas, kurios pritraukia neutrofilus - baltuosius kraujo kūnelius. Jie kaupiasi viršutiniuose odos sluoksniuose ir suformuoja pūlingas pūsleles. Tuo pačiu pagreitėja odos ląstelių atsinaujinimas, oda parausta, pleiskanoja, gali skilinėti ir skaudėti.
Pustulozinė psoriazė gali pasireikšti keliomis formomis. Lokali forma dažniausiai pažeidžia delnus ir padus - tai vadinama delnų ir padų pustulioze arba palmoplantarinė pustulozinė psoriazė. Ji ypač vargina, nes trukdo vaikščioti, dirbti rankomis, sportuoti ir atlikti kasdienius veiksmus. Generalizuota pustulozinė psoriazė yra sunkesnė forma: pustulės išplinta plačiai, gali atsirasti karščiavimas, šaltkrėtis, silpnumas, skysčių netekimas ir vidaus organų funkcijos sutrikimų rizika.
Liga pažeidžia pirmiausia odą, tačiau sunkiais atvejais gali paveikti visą organizmą. Dėl plataus odos uždegimo sutrinka skysčių ir šilumos reguliacija, gali sumažėti kraujospūdis, pakisti elektrolitų pusiausvyra, padidėti infekcijų rizika per pažeistą odos barjerą. Kai kuriems žmonėms kartu nustatoma sąnarių psoriazė - psoriazinis artritas, pasireiškiantis sąnarių skausmu, patinimu ir sustingimu.
- Paraudusi, karšta, jautri arba skausminga oda.
- Smulkios arba susiliejančios pūlingos pūslelės - pustulės, dažniausiai sterilios.
- Odos pleiskanojimas, lupimasis, šerpetojimas po pustulių išdžiūvimo.
- Odos įtrūkimai, ypač delnuose, paduose, pirštų srityje.
- Degimo, tempimo, perštėjimo ar niežėjimo pojūtis.
- Skausmas vaikštant arba naudojant rankas, jei pažeisti padai ar delnai.
- Pustulės ant delnų, padų, pirštų pagalvėlių arba pėdų kraštų.
- Pasikartojantys paūmėjimai: vienos pustulės išdžiūsta, bet atsiranda naujų.
- Rudos dėmelės po išdžiūvusių pustulių.
- Skausmingas odos sustorėjimas, nuospaudas primenantys plotai.
- Sunkumas avėti batus, ilgiau vaikščioti, laikyti įrankius ar rašyti.
- Staigus plačiai išplitęs odos paraudimas ir daugybinės pustulės.
- Karščiavimas, šaltkrėtis, stiprus nuovargis, bendras negalavimas.
- Greitas pustulių susiliejimas į didesnius plotus.
- Odos skausmingumas, patinimas, intensyvus pleiskanojimas.
- Pykinimas, galvos skausmas, raumenų skausmai.
- Dehidratacijos požymiai: troškulys, silpnumas, sumažėjęs šlapinimasis.
- Nagų pakitimai: taškinės duobutės, sustorėjimas, trupėjimas, nago atsiskyrimas.
- Sąnarių skausmas, rytinis sustingimas, pirštų patinimas.
- Miego sutrikimai dėl skausmo ar niežėjimo.
- Nerimas, socialinis diskomfortas, sumažėjęs pasitikėjimas savimi.
Tiksli priežastis, kodėl išsivysto pustulozinė psoriazė, nėra viena ir paprasta. Dažniausiai tai kelių veiksnių sąveika: genetinio polinkio, imuninės sistemos aktyvumo ir aplinkos dirgiklių. Žmogaus imuninė sistema ima pernelyg stipriai reaguoti odoje, todėl susidaro uždegimas ir neutrofilų sankaupos, sudarančios pustules.
Genetika svarbi daliai pacientų. Kai kuriems žmonėms nustatomi genų pokyčiai, susiję su uždegimo reguliavimu, pavyzdžiui, IL36RN, CARD14, AP1S3 ar kitų genų variantai. Tokie pokyčiai nereiškia, kad liga būtinai išsivystys, tačiau gali padidinti riziką arba lemti sunkesnę eigą. Generalizuota pustulozinė psoriazė dažniau siejama su įgimtais uždegimo reguliacijos sutrikimais.
Svarbūs ir išoriniai provokuojantys veiksniai. Paūmėjimą gali sukelti infekcijos, ypač viršutinių kvėpavimo takų, stiprus stresas, odos trauma, saulės nudegimas, staigus tam tikrų vaistų nutraukimas ar pradėjimas. Klasikinis rizikos veiksnys - staigus sisteminių kortikosteroidų nutraukimas, jei jie buvo vartoti ilgiau ar didesnėmis dozėmis. Paūmėjimą kartais gali skatinti litis, kai kurie beta adrenoblokatoriai, vaistai nuo maliarijos, tam tikri biologiniai vaistai arba kiti imuninę sistemą veikiantys preparatai.
Rūkymas ypač siejamas su delnų ir padų pustulozine psoriaze. Daugeliui pacientų rūkymo mažinimas ar nutraukimas padeda lengviau kontroliuoti ligą, nors pagerėjimas dažnai nebūna greitas. Nutukimas, metabolinis sindromas, cukrinis diabetas, lėtinis stresas ir alkoholio vartojimas taip pat gali bloginti uždegiminių odos ligų eigą.
Amžius ir lytis gali turėti reikšmės priklausomai nuo ligos formos. Delnų ir padų forma dažniau pasireiškia suaugusiesiems, ypač rūkantiems asmenims, o generalizuota forma gali pasireikšti įvairiame amžiuje. Nėštumo metu reta pustulozinės psoriazės forma gali būti pavojinga tiek motinai, tiek vaisiui, todėl bet koks išplitęs pustulinis bėrimas nėštumo metu turi būti vertinamas skubiai.
Pustulozinė psoriazė dažniausiai įtariama iš odos vaizdo ir ligos eigos. Gydytojas dermatologas įvertina, kur yra bėrimai, kaip greitai jie atsirado, ar yra karščiavimas, skausmas, sąnarių simptomai, kokie vaistai vartojami, ar buvo infekcija, stresas, nėštumas, ankstesnė psoriazė šeimoje arba pačiam pacientui.
Apžiūros metu svarbu atskirti šią ligą nuo bakterinių odos infekcijų, grybelinės infekcijos, egzemos, kontaktinio dermatito, ūminių vaistų reakcijų, virusinių bėrimų ir kitų pustulinių odos ligų. Kadangi pustulės gali atrodyti panašiai į infekciją, vien apžiūros kartais nepakanka.
Dažnai atliekami tyrimai:
• Kraujo tyrimai. Bendras kraujo tyrimas gali parodyti leukocitų padidėjimą, uždegimo aktyvumą. C reaktyvusis baltymas ir eritrocitų nusėdimo greitis padeda įvertinti uždegimo stiprumą. Taip pat gali būti tikrinami elektrolitai, inkstų ir kepenų funkcijos rodikliai, albuminas, kalcis, gliukozė.
• Pustulių pasėlis. Iš pustulės paimama medžiaga mikrobiologiniam tyrimui, kad būtų atmesta bakterinė infekcija. Sergant pustulozine psoriaze pasėlis dažnai būna neigiamas, tačiau antrinė infekcija gali prisidėti vėliau.
• Odos nuograndos arba tyrimas dėl grybelio. Jei bėrimas yra pėdose, delnuose ar tarpupirščiuose, gali būti atliekamas mikroskopinis tyrimas arba pasėlis dėl grybelinės infekcijos.
• Odos biopsija. Nedidelis odos gabalėlis paimamas vietinėje nejautroje ir tiriamas mikroskopu. Biopsija padeda patvirtinti psoriazei būdingus pokyčius ir atmesti kitas ligas, ypač jei klinikinis vaizdas neaiškus.
• Papildomi tyrimai prieš gydymą. Jei planuojamas sisteminis ar biologinis gydymas, atliekami hepatito B ir C, ŽIV, tuberkuliozės patikros tyrimai, nėštumo testas vaisingo amžiaus moterims, kartais krūtinės ląstos rentgenograma. Tai reikalinga saugiam vaistų parinkimui.
Jei įtariama generalizuota pustulozinė psoriazė su karščiavimu ar bendros būklės pablogėjimu, gali prireikti skubaus ištyrimo ligoninėje. Tokiu atveju vertinama skysčių pusiausvyra, kraujospūdis, širdies ritmas, inkstų funkcija, infekcijos požymiai ir odos pažeidimo mastas.
Pustulozinės psoriazės gydymas parenkamas pagal ligos formą, išplitimą, simptomų stiprumą, paciento amžių, gretutines ligas, nėštumo galimybę ir ankstesnį gydymo atsaką. Tikslas - sumažinti uždegimą, sustabdyti naujų pustulių formavimąsi, atkurti odos barjerą ir išvengti paūmėjimų.
Lengvesnei, lokaliai delnų ir padų formai dažnai skiriami vietiniai vaistai. Tai gali būti stipresni vietiniai kortikosteroidai, vartojami ribotą laiką ir pagal gydytojo nurodymus, vitamino D analogai, keratolitinės priemonės su salicilo rūgštimi ar šlapalu, minkštinamieji kremai ir tepalai. Kartais naudojami okliuziniai tvarsčiai, kurie padeda vaistui geriau prasiskverbti, tačiau tai turi būti daroma saugiai, kad nepadidėtų šalutinių poveikių rizika.
Labai svarbi kasdienė odos priežiūra. Rekomenduojama reguliariai naudoti emolientus, vengti agresyvių prausiklių, saugoti odą nuo įtrūkimų, dėvėti patogią avalynę, naudoti apsaugines pirštines dirbant su chemikalais ar drėgme. Jei pažeisti padai, kartais prireikia darbo krūvio ar fizinės veiklos korekcijos paūmėjimo metu.
Fototerapija gali būti naudinga kai kuriems pacientams, ypač kai liga užsitęsusi ir vietinis gydymas nepakankamas. Taikoma siaurabangė UVB terapija arba PUVA terapija, tačiau sprendimas priklauso nuo odos tipo, ligos pobūdžio, ankstesnio gydymo ir galimų rizikų.
Vidutinio sunkumo ar sunkiai pustulozinei psoriazei gali reikėti sisteminio gydymo. Gali būti skiriamas acitretinas, metotreksatas, ciklosporinas ar kiti imuninį uždegimą slopinantys vaistai. Kiekvienas jų turi privalumų ir galimų šalutinių poveikių, todėl gydymo metu atliekami kraujo tyrimai, vertinama kepenų, inkstų funkcija, kraujospūdis, lipidai. Acitretinas netinka nėštumo metu ir ilgą laiką po jo vartojimo reikia patikimos kontracepcijos, todėl šis klausimas aptariamas labai aiškiai.
Biologinė terapija taikoma, kai liga sunki, dažnai paūmėja arba nepakankamai reaguoja į įprastus vaistus. Gali būti naudojami vaistai, veikiantys TNF alfa, interleukiną 17, interleukiną 23 ar interleukino 36 kelią. Generalizuotos pustulozinės psoriazės paūmėjimams kai kuriose šalyse taikomas interleukino 36 receptoriaus inhibitorius spesolimabas. Biologinio gydymo pasirinkimas priklauso nuo ligos formos, prieinamumo, saugumo, gretutinių ligų ir gydytojo dermatologo sprendimo.
Generalizuota pustulozinė psoriazė dažnai gydoma skubiai, kartais ligoninėje. Be uždegimą slopinančių vaistų, gali reikėti skysčių infuzijų, elektrolitų korekcijos, temperatūros kontrolės, skausmo malšinimo, žaizdų priežiūros ir infekcijų stebėjimo. Antibiotikai nėra pagrindinis gydymas, nes pustulės paprastai sterilios, tačiau jie skiriami, jei yra aiški bakterinės infekcijos tikimybė arba patvirtinta infekcija.
Ne mažiau svarbu nustatyti ir pašalinti provokuojančius veiksnius. Jei įmanoma, peržiūrimi vaistai, gydomos infekcijos, aptariamas rūkymo nutraukimas, svorio kontrolė, alkoholio ribojimas, streso valdymas. Pacientui svarbu žinoti, kad liga gali kartotis, todėl ilgalaikis planas ir ryšys su dermatologu yra tokie pat svarbūs kaip ir paūmėjimo gydymas.
Į gydytoją dermatologą reikėtų kreiptis, jei atsiranda pasikartojančių pustulių ant delnų, padų ar kitų kūno vietų, ypač jei oda paraudusi, skausminga, pleiskanoja ar trūkinėja. Kuo anksčiau nustatoma diagnozė, tuo lengviau parinkti tinkamą gydymą ir sumažinti paūmėjimų dažnį.
Skubiai kreipkitės į gydymo įstaigą, jei pustulės staiga išplinta dideliuose kūno plotuose, atsiranda karščiavimas, šaltkrėtis, stiprus silpnumas, galvos svaigimas, greitas širdies plakimas ar sumažėja šlapinimasis. Tai gali būti generalizuotos pustulozinės psoriazės paūmėjimas, kuriam gali prireikti gydymo ligoninėje.
Neatidėliotina pagalba būtina ir tada, jei oda tampa labai skausminga, atsiranda pūlingų išskyrų su nemaloniu kvapu, ryškus patinimas, plintantis paraudimas, raudonos juostos odoje ar aukšta temperatūra - tai gali rodyti antrinę infekciją. Skubiai pasitarkite su gydytoju, jei bėrimas atsirado nėštumo metu, vaikui, vyresnio amžiaus žmogui arba žmogui, kurio imuninė sistema nusilpusi.
Į gydytoją taip pat verta kreiptis, jei dėl bėrimų sunku vaikščioti, dirbti, miegoti, jei stiprėja sąnarių skausmas ar patinimas, arba jei dabartinis gydymas nebepadeda. Pustulozinė psoriazė gali būti valdoma, tačiau tam dažnai reikia individualaus, nuoseklaus ir saugiai prižiūrimo gydymo plano.
