Pemfigus
Pemfigus - tai reta, bet rimta autoimuninė pūslinė odos ir gleivinių liga, kai organizmo imuninė sistema klaidingai pažeidžia ryšius tarp odos ląstelių. Dėl to atsiranda lengvai plyštančios pūslės, skausmingos erozijos burnoje, ant odos ar kitose gleivinėse. Laiku atpažintas ir tinkamai gydomas pemfigus šiandien dažniausiai gali būti suvaldytas, tačiau negydomas jis gali sukelti infekcijas, skysčių netekimą ir kitas pavojingas komplikacijas.
Pemfigus yra autoimuninių ligų grupė, kuriai būdingas pūslių susidarymas odoje ir gleivinėse. Autoimuninė liga reiškia, kad imuninė sistema, kurios paskirtis yra saugoti organizmą nuo infekcijų, pradeda pulti savus audinius.
Sergant pemfigus, imuninė sistema gamina antikūnus prieš baltymus, vadinamus desmogleinais. Šie baltymai veikia tarsi „klijai“, padedantys odos ir gleivinių ląstelėms laikytis viena prie kitos. Kai antikūnai juos pažeidžia, ląstelės atsiskiria, o viršutiniuose odos sluoksniuose arba gleivinėse susiformuoja trapios pūslės. Jos dažnai greitai plyšta, todėl pacientas dažniau mato ne pačias pūsles, o skausmingas žaizdeles, šlapiuojančias erozijas ar šašus.
Dažniausia forma yra paprastasis pemfigus, kuris neretai prasideda burnos gleivinėje: atsiranda skausmingos opos, sunku valgyti, gerti, valytis dantis. Vėliau bėrimai gali plisti į odą. Kita forma - lapinis pemfigus - dažniau pažeidžia tik odą, ypač veidą, galvos plaukuotąją dalį, krūtinę ir nugarą, o gleivinės paprastai lieka nepažeistos. Yra ir retesnių formų, pavyzdžiui, paraneoplastinis pemfigus, kuris gali būti susijęs su kai kuriais navikais ar kraujo ligomis.
Pemfigus nėra užkrečiamas. Juo neužsikrečiama prisilietus prie odos, naudojantis tais pačiais indais ar būnant šalia sergančio žmogaus. Liga dažniausiai yra lėtinė: gali būti paūmėjimų ir pagerėjimų laikotarpiai. Gydymo tikslas - sustabdyti naujų pūslių atsiradimą, išgydyti esamas žaizdas, sumažinti skausmą ir kuo saugiau kontroliuoti imuninės sistemos aktyvumą.
- Trapios, lengvai plyštančios pūslės ant odos arba gleivinių.
- Skausmingos erozijos ir opos burnoje, ant lūpų, liežuvio, gomurio ar dantenų.
- Šlapiuojančios, jautrios, kartais kraujuojančios žaizdelės po plyšusių pūslių.
- Šašai, paraudimas ir deginimo pojūtis pažeistose vietose.
- Odos skausmingumas net ir nedidelio prisilietimo metu.
- Ilgai negyjančios žaizdos, kurios gali kartotis tose pačiose ar naujose vietose.
- Burnos skausmas, ypač valgant rūgštų, aštrų, karštą ar kietą maistą.
- Sunkumas kramtyti, ryti ar kalbėti.
- Kraujuojančios dantenos, klaidingai palaikomos dantenų uždegimu.
- Opos nosies gleivinėje, galinčios sukelti kraujavimą ar šašus nosyje.
- Gerklės, ryklės ar balso stygų pažeidimas, pasireiškiantis užkimimu ar rijimo skausmu.
- Akių, lytinių organų ar išangės gleivinių erozijos, kurios sukelia skausmą, deginimą ar diskomfortą.
- Pūslės ar erozijos ant krūtinės, nugaros, veido, galvos plaukuotosios dalies, pažastų, kirkšnių.
- Paviršiniai odos pažeidimai, primenantys nudegimą ar nubrozdinimą.
- Šlapiavimas ir nemalonus kvapas, jei prisideda infekcija.
- Niežėjimas gali būti, tačiau dažniau dominuoja skausmas ir deginimas.
- Teigiamas Nikolskio požymis - švelniai patrynus odą ji gali lengvai nusilupti; šį požymį vertina gydytojas, namuose jo tikrinti nereikėtų.
- Nuovargis, silpnumas, sumažėjęs apetitas.
- Svorio kritimas, jei dėl burnos skausmo sunku valgyti.
- Karščiavimas, didėjantis paraudimas, pūliavimas ar stiprėjantis skausmas - galimos infekcijos požymiai.
- Skysčių netekimas, troškulys, retas šlapinimasis, ypač kai odos pažeidimai dideli.
- Psichologinis stresas, nerimas, miego sutrikimai dėl skausmo, išvaizdos pokyčių ar ilgo gydymo.
Tiksli priežastis, kodėl vienam žmogui išsivysto pemfigus, o kitam - ne, nėra iki galo aiški. Žinoma, kad pagrindinis mechanizmas yra autoimuninis: organizmas pradeda gaminti antikūnus prieš desmogleinus, todėl sutrinka odos ir gleivinių ląstelių sukibimas.
Riziką gali didinti keli veiksniai:
• Genetinis polinkis. Pemfigus nėra paprastai paveldimas tiesiogiai, tačiau tam tikri genetiniai imuninės sistemos ypatumai gali padidinti jautrumą ligai.
• Amžius. Dažniausiai pemfigus nustatomas vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms, nors gali pasireikšti ir jaunesniems.
• Kilmė ir geografiniai veiksniai. Kai kuriose populiacijose, pavyzdžiui, Viduržemio jūros regiono, Artimųjų Rytų ar tam tikrų etninių grupių žmonėms, liga gali būti dažnesnė.
• Vaistai. Retais atvejais pemfigus gali būti susijęs su kai kuriais vaistais, pavyzdžiui, turinčiais tiolio grupę, kai kuriais kraujospūdį mažinančiais vaistais ar kitais imuninę sistemą veikiančiais preparatais. Tai nereiškia, kad vaistus reikia nutraukti savarankiškai - dėl to būtina tartis su gydytoju.
• Kitos autoimuninės ligos. Kai kuriems pacientams pemfigus gali pasireikšti kartu su kitais imuninės sistemos sutrikimais, nors tai nėra taisyklė.
• Navikai ir kraujo ligos. Labai reta paraneoplastinė pemfigus forma gali būti susijusi su limfomomis, leukemijomis ar kitais navikais. Ji dažniausiai būna sunkesnė, ypač kai pažeidžiamos burnos, akių ar kvėpavimo takų gleivinės.
• Aplinkos veiksniai. Ultravioletiniai spinduliai, odos traumos, infekcijos ar stiprus stresas kai kuriems žmonėms gali prisidėti prie ligos paūmėjimo, nors dažnai vienos aiškios priežasties nepavyksta nustatyti.
Svarbu suprasti: pemfigus neatsiranda dėl prastos higienos, maisto pasirinkimo ar paciento kaltės. Tai sudėtingas imuninės sistemos sutrikimas, kuriam reikalinga profesionali dermatologo, o kartais ir kitų specialistų priežiūra.
Pemfigus diagnostika prasideda nuo gydytojo apžiūros ir pokalbio. Dermatologas įvertina, kur yra bėrimai, kaip jie prasidėjo, ar pažeista burna, akys, nosis, lytinių organų gleivinės, ar buvo vartoti nauji vaistai. Kadangi pemfigus gali būti panašus į kitas pūslines ligas, aftas, infekcijas, alergines reakcijas ar nudegimus, vien apžiūros dažnai nepakanka.
Dažniausiai atliekami tyrimai:
• Odos arba gleivinės biopsija. Paimamas labai mažas pažeistos odos ar gleivinės gabalėlis ir tiriamas mikroskopu. Tai padeda pamatyti, kuriame odos sluoksnyje susidaro pūslė ir ar vaizdas būdingas pemfigus.
• Tiesioginė imunofluorescencija. Tai vienas svarbiausių tyrimų. Iš odos mėginio nustatoma, ar tarp odos ląstelių yra nusėdusių autoantikūnų. Pemfigus atveju dažnai matomas būdingas „tinklo“ tipo švytėjimas tarp ląstelių.
• Kraujo tyrimai autoantikūnams nustatyti. Gali būti atliekamas ELISA tyrimas, kuriuo nustatomi antikūnai prieš desmogleiną 1 ir desmogleiną 3. Šie tyrimai gali padėti patvirtinti diagnozę ir stebėti ligos aktyvumą gydymo metu.
• Bendrieji kraujo tyrimai. Jie padeda įvertinti uždegimą, infekcijos požymius, mažakraujystę, kepenų ir inkstų funkciją, gliukozės kiekį kraujyje. Tai ypač svarbu prieš skiriant imuninę sistemą slopinančius vaistus ir gydymo metu.
• Mikrobiologiniai tyrimai. Jei žaizdos pūliuoja, nemaloniai kvepia ar stipriai parausta, gali būti imamas pasėlis bakterinei ar grybinei infekcijai nustatyti.
• Papildomi tyrimai pagal situaciją. Jei įtariamas paraneoplastinis pemfigus arba yra neįprastai sunki eiga, gydytojas gali rekomenduoti krūtinės ląstos, pilvo ar dubens kompiuterinę tomografiją, ultragarsą, kraujo ligų tyrimus ar hematologo konsultaciją.
Tiksli diagnozė labai svarbi, nes skirtingos pūslinės ligos gydomos nevienodai. Kuo anksčiau nustatomas pemfigus, tuo greičiau galima sustabdyti naujų pūslių atsiradimą ir sumažinti komplikacijų riziką.
Pemfigus gydymas parenkamas individualiai: atsižvelgiama į ligos formą, pažeidimų išplitimą, gleivinių pažeidimą, paciento amžių, gretutines ligas ir infekcijų riziką. Gydymas dažniausiai yra ilgalaikis, o tikslas - pasiekti remisiją, tai yra būklę, kai naujų pūslių nebeatsiranda, o esamos žaizdos gyja.
Pagrindinės gydymo kryptys:
• Sisteminiai gliukokortikosteroidai. Prednizolonas ar kiti kortikosteroidai ilgą laiką buvo pagrindinis pemfigus gydymas. Jie greitai slopina uždegimą ir autoimuninį aktyvumą. Vis dėlto didelės dozės ir ilgas vartojimas gali sukelti šalutinių reiškinių: padidėjusį kraujospūdį, gliukozės kiekio kraujyje padidėjimą, svorio augimą, osteoporozę, infekcijų riziką. Todėl gydytojas stengiasi naudoti mažiausią veiksmingą dozę ir palaipsniui ją mažinti.
• Rituksimabas. Tai biologinis vaistas, veikiantis B limfocitus - ląsteles, kurios dalyvauja gaminant autoantikūnus. Daugelyje šiuolaikinių gydymo rekomendacijų rituksimabas laikomas labai svarbiu, ypač vidutinio sunkumo ir sunkiam pemfigus. Jis gali padėti pasiekti ilgalaikę remisiją ir sumažinti kortikosteroidų poreikį.
• Kiti imunosupresantai. Kai kuriais atvejais skiriami azatioprinas, mikofenolato mofetilis, metotreksatas ar kiti imuninę sistemą slopinantys vaistai. Jie gali būti naudojami kartu su kortikosteroidais arba kaip palaikomasis gydymas.
• Intraveniniai imunoglobulinai ir plazmaferezė. Sunkiais, gydymui atspariais atvejais gali būti taikomi intraveniniai imunoglobulinai arba procedūros, padedančios sumažinti cirkuliuojančių autoantikūnų kiekį kraujyje.
• Vietinis gydymas. Naudojami antiseptiniai tirpalai, žaizdų tvarsčiai, vietiniai kortikosteroidai, burnos skalavimo priemonės su skausmą mažinančiais ar uždegimą slopinančiais komponentais. Burnos pažeidimų atveju svarbi švelni burnos higiena ir odontologo, išmanančio gleivinių ligas, pagalba.
• Infekcijų gydymas. Jei prisideda bakterinė, grybelinė ar virusinė infekcija, gali prireikti antibiotikų, priešgrybelinių ar antivirusinių vaistų. Infekcijų rizika padidėja tiek dėl odos barjero pažeidimo, tiek dėl imuninę sistemą slopinančio gydymo.
• Mityba ir skysčiai. Jei pažeista burna, gali būti sunku valgyti. Rekomenduojamas minkštas, nekarštas, neaštrus, nerūgštus maistas. Svarbu gauti pakankamai baltymų, kalorijų, vitaminų ir skysčių, nes žaizdų gijimui reikia energijos. Kartais naudinga dietologo konsultacija.
• Odos priežiūra. Reikėtų vengti odos trynimo, šiurkščių drabužių, agresyvių prausiklių, stiprios saulės. Žaizdos turi būti prižiūrimos taip, kaip nurodo gydytojas ar slaugytojas. Savarankiškai pradurti pūslių ar plėšti šašų nereikėtų.
Gydymo metu būtina reguliari kontrolė. Gydytojas stebi ne tik odos ir gleivinių būklę, bet ir kraujo tyrimus, kepenų bei inkstų funkciją, infekcijų požymius, gliukozės kiekį kraujyje, kaulų būklę. Pacientui svarbu pranešti apie karščiavimą, naujus simptomus, dusulį, stiprų silpnumą ar bet kokį neįprastą vaistų poveikį.
Nors pemfigus gali skambėti bauginančiai, šiuolaikinis gydymas labai pakeitė ligos prognozę. Daugeliui žmonių pavyksta pasiekti ilgalaikį pagerėjimą, grįžti prie kasdienės veiklos ir gyventi visavertį gyvenimą, jei gydymas pradedamas laiku ir nuosekliai tęsiamas.
Į gydytoją reikėtų kreiptis, jei burnoje, ant odos ar kitose gleivinėse atsiranda skausmingų, ilgiau kaip 1-2 savaites negyjančių opų, pasikartojančių pūslių ar erozijų. Ypač svarbu nelaukti, jei bėrimai plinta, trukdo valgyti, gerti, kalbėti arba jei žaizdos atsiranda keliose kūno vietose.
Skubiai kreipkitės medicininės pagalbos, jei pasireiškia bent vienas iš šių požymių:
• greitai plintančios pūslės ar dideli odos plotai, primenantys nudegimą;
• karščiavimas, šaltkrėtis, stiprus silpnumas;
• žaizdų pūliavimas, blogas kvapas, didėjantis paraudimas ar tinimas;
• sunku ryti, gerti skysčius, atsiranda dehidratacijos požymių - labai stiprus troškulys, retas šlapinimasis, galvos svaigimas;
• akių skausmas, paraudimas, šviesos baimė ar regėjimo pablogėjimas;
• dusulys, užkimimas, gerklės tinimo pojūtis;
• nauji simptomai vartojant imuninę sistemą slopinančius vaistus, ypač infekcijos požymiai.
Jei pemfigus jau diagnozuotas, svarbu laikytis sutarto vizitų grafiko net tada, kai būklė pagerėja. Staiga nutraukus vaistus ar praleidžiant kontrolę, liga gali paūmėti. Jeigu vaistai sukelia nemalonių šalutinių reiškinių, geriausia ne nutraukti juos savarankiškai, o kuo greičiau pasitarti su gydytoju - dažnai galima pakoreguoti dozę, skirti apsauginių priemonių arba parinkti kitą gydymo strategiją.
