Oleoilkarintinas
Oleoilkarintinas yra ilgos grandinės acilkarnitinas, susidarantis oksiduojant riebalų rūgštis mitochondrijose. Šio rodiklio koncentracija kraujyje padeda įvertinti beta oksidacijos procesų efektyvumą ir diagnozuoti paveldimus medžiagų apykaitos sutrikimus.
Funkcija
- Oleoilkarintinas yra karnitino ir oleino rūgšties (C18:1) junginys - tarpinis produktas riebalų rūgščių oksidacijos metu.
- Jis perneša ilgos grandinės riebalų rūgštis per mitochondrijų membraną, kur vyksta energijos gamyba.
- Šio junginio kiekis atspindi riebalų rūgščių β-oksidacijos aktyvumą ir karnitino ciklo būklę.
Kilmė
- Oleoilkarintinas gaminamas kepenyse ir raumenyse, daugiausia metabolizuojant maistu gautus riebalus.
- Jo koncentracija priklauso nuo mitybos riebalų kiekio, fizinio aktyvumo ir medžiagų apykaitos būklės.
Procedūra
- Tyrimui atlikti imamas veninis kraujas iš alkūnės venos.
- Prieš tyrimą rekomenduojama nevalgyti 8-12 valandų (nevalgius).
- Mėginys analizuojamas taikant tandeminę masės spektrometriją (MS/MS).
Galimos priežastys
- Ilgos grandinės 3-hidroksiacil-CoA dehidrogenazės trūkumas (LCHAD) - paveldimas riebalų rūgščių oksidacijos sutrikimas.
- Karnitino palmitoiltransferazės II (CPT II) trūkumas - sukelia acilkarnitinų kaupimąsi.
- Alkilglicerono fosfato sintazės (AGPS) defektas - susijęs su peroksisomų ligomis.
- Insulino rezistencija, 2 tipo cukrinis diabetas, nutukimas - dėl sutrikusios riebalų rūgščių apykaitos.
- Ilgalaikis badavimas, ketogeninė dieta ar intensyvus fizinis krūvis gali laikinai padidinti oleoilkarintino kiekį.
Galimos priežastys
- Pirminis karnitino trūkumas (dėl OCTN2 transportinio baltymo defekto) - mažėja visų acilkarnitinų, įskaitant oleoilkarintiną.
- Sekundinis karnitino trūkumas - dėl valgymo sutrikimų, lėtinės inkstų ligos, gydymo kai kuriais vaistais (pvz., valproatais).
- Padidėjęs karnitino išsiskyrimas su šlapimu ar dializės metu.
- Kepenų ligos, mažinantys karnitino sintezę.
Kada tirti
- Įtariant paveldimus riebalų rūgščių oksidacijos sutrikimus (ypač naujagimių patikros metu).
- Vaikams ir suaugusiems, sergantiems neaiškios kilmės miopatija, hipoglikemija ar kardiomiopatija.
- Pacientams, kuriems nustatytas padidėjęs acilkarnitinų profilio iškrypimas kitų tyrimų metu.
- Gydytojai: pediatras, genetikas, medžiagų apykaitos ligų specialistas, neurologas.
| Bendra | Normalios oleoilkarintino reikšmės plazmoje: 0,02-0,25 µmol/l. |
|---|---|
| Vyrams | Vyrams: 0,02-0,25 µmol/l |
| Moterims | Moterims: 0,02-0,20 µmol/l |
