Vaisiaus hemoglobinas (HbF)
Vaisiaus hemoglobinas (HbF) yra hemoglobino tipas, kuris vyrauja vaisiaus ir naujagimio kraujyje. Jis pasižymi didesniu afinitetu deguoniui nei suaugusiųjų hemoglobinas, todėl padeda užtikrinti deguonies tiekimą per placentą. HbF kiekio nustatymas kraujyje naudingas diagnozuojant įvairias hematologines ligas.
Apibrėžimas
- Vaisiaus hemoglobinas (HbF) - hemoglobino rūšis, sudaryta iš dviejų alfa ir dviejų gama globino grandinių.
- Suaugusiųjų organizme HbF paprastai sudaro mažiau nei 1 % viso hemoglobino.
- Naujagimių kraujyje HbF gali sudaryti iki 80 %, vėliau palaipsniui mažėja.
Funkcija
- Pagrindinė funkcija - užtikrinti efektyvų deguonies pernešimą iš motinos vaisiui per placentą.
- Dėl didesnio afiniteto deguoniui HbF leidžia vaisiui gauti deguonį, kai deguonies dalinis slėgis yra mažas.
Procedūra
- HbF kiekis nustatomas iš veninio kraujo mėginio.
- Naudojami metodai: aukštos kokybės skysčių chromatografija (HPLC), kapiliarinė elektroforezė arba imunoanalizė.
- Specialaus pasiruošimo nereikia, tačiau gydytojas gali nurodyti kitų kraujo tyrimų atlikimo taisykles.
Priežastys
- Beta talasemija - dėl sumažėjusios beta globino sintezės organizmas kompensuoja didesne HbF gamyba.
- Pjautuvinė anemija - kai kurie pacientai turi padidėjusį HbF, kuris švelnina ligos eigą.
- Juvenilinė mielomonocitinė leukemija (JMML) - retai pasitaikanti piktybinė liga, susijusi su HbF padidėjimu.
- Kai kurios paveldimos anemijos (pvz., Heinz kūnelių anemija).
- Nėštumas - fiziologinis HbF padidėjimas motinos kraujyje gali būti nežymus.
- Mielodisplazinis sindromas - kai kuriais atvejais padidėja HbF lygis.
Priežastys
- Suaugusiesiems labai mažas HbF (< 0,1 %) nėra klinikinės reikšmės ir laikomas normaliu.
- Naujagimiams sumažėjęs HbF gali rodyti priešlaikinį perėjimą prie suaugusiųjų hemoglobino arba hemoglobino gama grandinės sintezės sutrikimus.
Pagrindinės indikacijos
- Įtariant talasemiją ar kitas hemoglobino varianto ligas.
- Vykdant naujagimių patikros programas dėl pjautuvinės anemijos ir kitų hemoglobinopatijų.
- Tiriant neaiškios kilmės anemiją arba eritrocitozę.
- Stebint pacientus, sergančius pjautuvine anemija ar beta talasemija, siekiant įvertinti ligos sunkumą ir gydymo efektyvumą.
- Genetiniam konsultavimui dėl paveldimų hemoglobino sutrikimų.
Su kokiomis gydytojų specialybėmis susiję
- Hematologas
- Genetikas (klinikinis genetiko konsultantas)
- Pediatras
- Akušeris-ginekologas (nėštumo metu)
| Bendra | Suaugusiesiems (vyresniems nei 1 metai): < 1 % (dažniausiai < 0,6 %). |
|---|---|
| Vyrams | Suaugusiems vyrams: < 1 % (nepriskiriama lyties specifika). |
| Moterims | Suaugusioms moterims: < 1 % (nepriskiriama lyties specifika). |
