Piruvato karboksilazė (PK) yra mitochondrijų fermentas, katalizuojantis piruvato virtimą oksaloacetatu - pirmąjį gliukoneogenezės etapą. Šis fermentas taip pat dalyvauja lipogenezėje ir aminorūgščių metabolizme. Piruvato karboksilazės aktyvumo pokyčiai gali rodyti medžiagų apykaitos sutrikimus, ypač susijusius su kepenų funkcija.

Pagrindinė funkcija
  • Katalizuoja piruvato karboksilinimą į oksaloacetatą (anaplerotinė reakcija).
  • Būtina gliukoneogenezei - gliukozės sintezei iš neangliavandenių šaltinių.
Lokalizacija
  • Mitochondrijų matriksas (daugiausia kepenyse, inkstuose, riebaliniame audinyje).
  • Mažesnis aktyvumas smegenyse ir širdies raumenyje.
Reguliacija
  • Aktyvinama acetil-CoA (alosterinis efektorius).
  • Slopinama didelės ATP koncentracijos.
Procedūra
  • Piruvato karboksilazės aktyvumas nustatomas iš veninio kraujo mėginio.
  • Prieš tyrimą rekomenduojama nevalgyti 8-12 valandų (nevalgius).
  • Mėginys imamas į standartinį mėgintuvėlį su antikoaguliantu (heparinu).
  • Laboratorijoje matuojamas fermento aktyvumas spektrofotometriškai, naudojant specifinius substratus.
Galimos priežastys
  • Kepenų pažeidimai (hepatitas, cirozė) - dėl padidėjusio fermentų išsiskyrimo iš pažeistų ląstelių.
  • Diabetas - gliukoneogenezės suaktyvėjimas gali padidinti PK aktyvumą.
  • Kai kurios medžiagų apykaitos ligos (labai reta).
Galimos priežastys
  • Įgimtas piruvato karboksilazės trūkumas (autosominis recesyvinis sindromas).
  • Sunkus kepenų nepakankamumas (sumažėjusi fermentų sintezė).
  • Lėtinis alkoholizmas (toksinis poveikis kepenų mitochondrijoms).
Kada skiriamas tyrimas?
  • Įtariant įgimtą piruvato karboksilazės trūkumą (kūdikiams su metaboline acidoze, hipoglikemija).
  • Vertinant kepenų funkciją ir gliukoneogenezės sutrikimus.
  • Esant neaiškios kilmės medžiagų apykaitos ligoms - konsultuojant endokrinologui arba gydytojui genetikui.
Bendra Nėra vieningos tarptautinės normos; kiekviena laboratorija nustato savo atskaitos ribas. Paprastai aktyvumas matuojamas U/l arba kataliniais vienetais. Pacientui rekomenduojama vadovautis konkrečios laboratorijos nurodytomis vertėmis.
Vyrams Nėra lyties specifinių normų; vertės interpretuojamos pagal bendrus laboratorijos intervalus.
Moterims Nėra lyties specifinių normų; vertės interpretuojamos pagal bendrus laboratorijos intervalus.

Ką gali reikšti pakitusi šio tyrimo reikšmė?

Žemiau pateiktos ligos, kurioms esant šio tyrimo rezultatas dažnai skiriasi nuo normos. Juostelės ilgis ir procentas rodo, kuriai daliai sergančiųjų pokytis būdingas.

Piruvato karboksilazė sumažėja

5
Sergant šioms ligoms tyrimo rezultatas paprastai būna mažesnis už normą
Simptomai, dėl kurių dažnai skiriamas šis tyrimas

Tinklapyje esanti informacija yra bendro pobūdžio ir nėra individuali medicininė konsultacija. Tyrimų atsakymus turi vertinti sveikatos priežiūros specialistas, atsižvelgdamas į kitus tyrimų duomenis bei Jūsų jaučiamus simptomus. Portalas neprisiima atsakomybės už sprendimus, priimtus pagal šią informaciją.

Diskusija

Pasidalinkite savo patirtimi apie šį tyrimą: kada jis buvo skirtas, koks buvo rezultatas, kaip sekėsi. Jūsų istorija gali padėti kitiems.

Komentarų dar nėra. Būkite pirmas!