Fruktozė-1,6-bifosfatazė
Fruktozė-1,6-bifosfatazė (FBP) yra kepenų ir inkstų fermentas, dalyvaujantis gliukoneogenezėje - procese, kurio metu organizmas gamina gliukozę iš ne angliavandenių šaltinių. Šis tyrimas padeda įvertinti gliukozės apykaitos sutrikimus ir diagnozuoti retas paveldimas ligas.
Funkcija
- Katalizuoja fruktozės-1,6-bifosfato virsmą fruktoze-6-fosfatu gliukoneogenezės metu.
- Reguliuoja gliukozės gamybą organizme, ypač badaujant ar fizinio krūvio metu.
Kilmė
- Fermentas daugiausia randamas kepenyse, inkstuose ir griaučių raumenyse.
- Genas, koduojantis šį fermentą, yra 9 chromosomoje (9q22.3).
Procedūra
- Kraujas imamas iš venos ryte, nevalgius (bent 8-12 val. be maisto).
- Prieš tyrimą reikėtų neįtraukti maisto papildų ar vaistų, kurie gali paveikti fermento aktyvumą, pasikonsultavus su gydytoju.
Padidėjimo priežastys
- Kepenų ligos (hepatitas, cirozė, toksinis kepenų pažeidimas).
- Padidėjęs fermento aktyvumas dėl gliukoneogenezės skatinimo tam tikromis hormoninėmis sąlygomis (pvz., Kušingo sindromas).
- Retai: gerybiniai ar p piktybiniai kepenų navikai.
Sumažėjimo priežastys
- Paveldimas fruktozės-1,6-bifosfatazės trūkumas (autosominė recesyvinė liga), sukeliantis hipoglikemiją ir pieno rūgšties acidozę.
- Sumažėjusi fermento ekspresija dėl kepenų funkcijos nepakankamumo (sunkios ligos).
- Kai kurie vaistai (pvz., gliukokortikoidų perdozavimas) gali laikinai sumažinti aktyvumą.
Simptomai ir būklės
- Pasikartojanti vaikų hipoglikemija nevalgius, ypač kartu su pieno rūgšties acidoze.
- Įtarimas dėl paveldimo medžiagų apykaitos sutrikimo (paveldimas fruktozės-1,6-bifosfatazės trūkumas).
- Nepaaiškinamas kepenų fermentų aktyvumo padidėjimas suaugusiems.
Konsultuojantys gydytojai
- Endokrinologas - dėl gliukozės apykaitos sutrikimų.
- Gastroenterologas ar hepatologas - esant kepenų ligoms.
| Bendra | Norma priklauso nuo laboratorijos, paprastai 0,3-0,8 vieneto/l. Vyrams ir moterims reikšmės reikšmingai nesiskiria. |
|---|---|
| Vyrams | 0,3-0,8 vieneto/l (bendra norma, specifinių lyčių ribų nėra) |
| Moterims | 0,3-0,8 vieneto/l (bendra norma) |
