Protoporfirinas
Protoporfirinas yra organinis junginys, dalyvaujantis hemo sintezėje. Jo koncentracija kraujyje padeda vertinti porfirinų apykaitą ir diagnozuoti su šiuo metabolizmu susijusias ligas, tokias kaip protoporfiriją. Tyrimas dažnai atliekamas kartu su kitais porfirinų rodikliais.
Funkcija
- Dalyvauja hemo sintezėje - prisijungia prie geležies ir sudaro hemą.
- Kraujyje randamas eritrocituose, kaupiasi, kai sutrinka hemo sintezės fermentai.
Kilmė
- Sintetinamas kaulų čiulpuose ir kepenyse.
- Susidaro iš porfobilinogeno per keletą fermentinių reakcijų.
Procedūra
- Mėginys imamas iš veninio kraujo.
- Prieš tyrimą rekomenduojama nevalgyti 8-12 valandų.
- Venkite alkoholio bent 24 valandas prieš kraujo paėmimą.
Priežastys
- Paveldima protoporfirija - sutrikusi ferochelatazės veikla.
- Geležies stokos anemija - sumažėjusi hemo sintezė.
- Švino intoksikacija - slopinama hemo sintezė.
- Uždegiminės ligos (pvz., infekcijos, autoimuniniai procesai).
- Kepenų ligos - kepenų porfirijos.
Priežastys
- Sumažėjusi eritropoezė (pvz., kaulų čiulpų nepakankamumas).
- Sunkios anemijos (pvz., talasemija).
- Kepenų cirozė - sutrikusi porfirinų gamyba.
- Hipoferinemija - geležies perteklius slopina protoporfirino kaupimąsi.
Simptomai
- Odos bėrimai, jautrumas šviesai (fotodermatozė).
- Pilvo skausmai, neurologiniai simptomai (porfirijos požymiai).
- Neaiškios kilmės anemija arba geležies terapijos stebėjimas.
Gydytojų specialybės
- Hematologas
- Dermatologas
- Gastroenterologas
| Bendra | 0-1,5 µmol/l (viso protoporfirino) suaugusiems |
|---|---|
| Vyrams | 0-1,5 µmol/l |
| Moterims | 0-1,5 µmol/l |
