Gliukozės-6-fosfatazė

Gliukozės-6-fosfatazė (G6Pase) - fermentas, atsakingas už paskutinę gliukoneogenezės ir glikogenolizės stadiją kepenyse bei inkstuose. Šis tyrimas padeda diagnozuoti paveldėtas glikogeno kaupimo ligas, ypač I tipo glikogenozę (fon Gierkės ligą).

Funkcija
  • Katalizuoja gliukozės-6-fosfato hidrolizę į gliukozę ir fosfatą, užtikrindama gliukozės išskyrimą į kraują.
  • Pagrindinis vaidmuo palaikant gliukozės homeostazę badavimo metu.
  • Daugiausia išreikšta kepenyse ir inkstuose, o raumenyse nėra aktyvi.
Klinikinė reikšmė
  • Fermento aktyvumo trūkumas sukelia I tipo glikogenozę (fon Gierkės ligą).
  • Tyrimas atliekamas iš kepenų biopsijos arba genetiniu metodu.
  • Normali veikla būtina norint išvengti sunkios hipoglikemijos.
Procedūra
  • Tyrimui reikalinga kepenų biopsijos mėginio dalis arba išplėstinis genetinės diagnostikos kraujo mėginys.
  • Prieš biopsiją 8-12 valandų nevalgyti, vartoti tik švarų vandenį.
  • Jei atliekamas genetinis tyrimas, specialaus pasiruošimo nereikia.
Priežastys
  • Gali būti stebima esant kepenų regeneracijai po ūminio hepatito ar toksinio pažeidimo.
  • Kai kurios medžiagų apykaitos ligos (pvz., fruktozės netoleravimas) gali sukelti kompensacinį fermento aktyvumo padidėjimą.
  • Retai, bet gali pasireikšti esant tam tikriems kepenų navikams.
Priežastys
  • Paveldimas fermento trūkumas - I tipo glikogenozė (fon Gierkės liga).
  • Sunkus kepenų parenchimos pažeidimas (cirozė, ūminis kepenų nepakankamumas) gali sumažinti fermento aktyvumą.
  • Kai kurios vaistų ar toksinų sukeltos kepenų ligos.
Klinikinės situacijos
  • Vaikams, sergantiems sunkia hipoglikemija badaujant, hepatomegalija ir pieno rūgšties acidoze.
  • Įtariant I tipo glikogenozę, kurią diagnozuoja gastroenterologas ar genetikas.
  • Kai reikia diferencijuoti nuo kitų glikogeno kaupimo ligų.
Bendra Normali fermento aktyvumo vertė kepenyse: 2,5 - 8,0 µmol/min/g baltymo (priklausomai nuo laboratorijos metodikos).
Vyrams Suaugusiems vyrams: 2,5 - 7,5 µmol/min/g baltymo.
Moterims Suaugusioms moterims: 2,5 - 7,5 µmol/min/g baltymo.

Ką gali reikšti pakitusi šio tyrimo reikšmė?

Žemiau pateiktos ligos, kurioms esant šio tyrimo rezultatas dažnai skiriasi nuo normos. Juostelės ilgis ir procentas rodo, kuriai daliai sergančiųjų pokytis būdingas.

Gliukozės-6-fosfatazė sumažėja

3
Sergant šioms ligoms tyrimo rezultatas paprastai būna mažesnis už normą

Tinklapyje esanti informacija yra bendro pobūdžio ir nėra individuali medicininė konsultacija. Tyrimų atsakymus turi vertinti sveikatos priežiūros specialistas, atsižvelgdamas į kitus tyrimų duomenis bei Jūsų jaučiamus simptomus. Portalas neprisiima atsakomybės už sprendimus, priimtus pagal šią informaciją.

Diskusija

Pasidalinkite savo patirtimi apie šį tyrimą: kada jis buvo skirtas, koks buvo rezultatas, kaip sekėsi. Jūsų istorija gali padėti kitiems.

Komentarų dar nėra. Būkite pirmas!