Adipino rūgštis
Adipino rūgštis yra organinė rūgštis, kuri susidaro organizmo medžiagų apykaitos metu. Jos kiekio nustatymas šlapime padeda diagnozuoti tam tikrus medžiagų apykaitos sutrikimus, ypač susijusius su riebalų rūgščių oksidacija.
Funkcija
- Dalyvauja riebalų rūgščių β-oksidacijoje mitochondrijose.
- Yra tarpinis produktas acetil-KoA metabolizme.
- Organizme toliau skaidoma į mažesnius junginius.
Kilmė
- Gaminama organizmo ląstelėse, daugiausia kepenyse.
- Išsiskiria su šlapimu natūraliai, bet padidėjęs kiekis rodo sutrikimą.
Procedūra
- Atliekamas vienkartinis arba 24 valandų šlapimo tyrimas.
- Prieš tyrimą 24 valandas nerekomenduojama vartoti askorbo rūgšties (vitamino C) ir kitų medžiagų, galinčių trikdyti chromatografinį nustatymą.
- Kartu dažnai tiriamas ir kreatinino kiekis, kad būtų galima normalizuoti rezultatą.
Priežastys
- Riebalų rūgščių β-oksidacijos defektai (pvz., MCADD - vidutinės grandinės acil-KoA dehidrogenazės trūkumas).
- Karnitino ciklo sutrikimai (karnitino trūkumas).
- Dvilypis ketogeninių aminorūgščių (lizino, triptofano) metabolizmo sutrikimas.
- Kai kurios organinės acidemijos (pvz., glutaro acidurija I tipas).
- Per didelis riebalų suvartojimas mityboje (retai).
Priežastys
- Nepakankamas riebalų rūgščių oksidacijos greitis dėl fermentų trūkumo.
- Baltymų ar energijos trūkumas mityboje.
- Sunkus kepenų pažeidimas, kai sutrikusi riebalų rūgščių apykaita.
Įtariami sutrikimai
- Neaiškios kilmės hipoglikemija (ypač vaikams).
- Raumenų silpnumas, mialgija ar kardiomiopatija.
- Medžiagų apykaitos ligų, tokių kaip MCADD, simptomai.
- Organinių rūgščių profilio vertinimas naujagimiams.
Gydytojai specialistai
- Vaikų ligų gydytojas (pediatras).
- Medicinos genetikas.
- Neurologas.
- Gastroenterologas.
| Bendra | Normali koncentracija šlapime: < 10 mg/g kreatinino (suaugusiesiems). |
|---|---|
| Vyrams | Vyrams: < 12 mg/g kreatinino. |
| Moterims | Moterims: < 8 mg/g kreatinino. |
