Dermatano sulfatas šlapime
Dermatano sulfatas šlapime yra tyrimas, matuojantis šios glikozaminoglikano medžiagos kiekį šlapime. Jo padidėjimas dažnai rodo mukopolisacharidozių grupės ligas, ypač mucopolysaccharidosis I, II, VI ar VII tipus.
Funkcija organizme
- Dermatano sulfatas yra glikozaminoglikano (GAG) molekulė, svarbi jungiamajam audiniui, odai, kraujagyslėms ir kaulams.
- Jis dalyvauja ląstelių signalizacijoje, augimo faktorių reguliacijoje ir uždegimo procesuose.
Kilmė ir šalinimas
- Dermatano sulfatas gaminamas jungiamajame audinyje, o jo perteklius normaliai ardomas lizosominėmis fermentais (pavyzdžiui, iduronato sulfato fermentu).
- Esant fermentų trūkumui, dermatano sulfatas kaupiasi ląstelėse ir patenka į kraują, iš kur išsiskiria su šlapimu.
Procedūra
- Tyrimui atlikti reikia surinkti pirmojo rytinio šlapimo mėginį. Laukiama, kol bus gauti rezultatai (paprastai 1-2 savaitės).
- Prieš tyrimą nereikia specialios dietos, tačiau rekomenduojama laikinai vengti didelio fizinio krūvio, kuris galėtų paveikti metabolizmą.
Paveldimos ligos
- Mukopolisacharidozė I (Hurler ir Scheie sindromai) - α-iduronidazės trūkumas.
- Mukopolisacharidozė II (Hunter sindromas) - iduronato sulfato fermento trūkumas.
- Mukopolisacharidozė VI (Maroteaux-Lamy sindromas) - arilsulfatazės B trūkumas.
- Mukopolisacharidozė VII (Sly sindromas) - β-gliukuronidazės trūkumas.
Kitos priežastys
- Kai kurios onkologinės ligos (pvz., sarkomos) gali lydėti nežymaus dermatano sulfato kiekio padidėjimą.
- Sunkus kepenų pažeidimas kartais paveikia GAG metabolizmą.
Kada rekomenduojama
- Įtariant mukopolisacharidozę (būdingi bruožai, sąnarių sustingimas, veido grubėjimas, ragenos drumstumas).
- Vaikams, kuriems nustatomi vystymosi sutrikimai, padidėjusios kepenys ar širdies vožtuvų pakitimai.
- Pacientams, turintiems šeiminę mukopolisacharidozės riziką.
Kokių specialistų siuntimu
- Genetikas (medicinos genetikas) - dažniausiai užsako išsamius metabolinius tyrimus.
- Pediatras - įvertina vaiko raidą ir simptomus.
- Reumatologas - esant sąnarių pakitimams ir jungiamojo audinio ligoms.
| Bendra | Normali reikšmė: < 5 mg/g kreatinino (arba neaptinkama) |
|---|---|
| Vyrams | < 5 mg/g kreatinino |
| Moterims | < 5 mg/g kreatinino |
