Porfobilinogenas šlapime
Porfobilinogenas (PBG) yra hemo sintezės tarpinis produktas. Šis tyrimas padeda diagnozuoti porfirijas - grupę genetinių ligų, kurios sutrikdo hemo gamybą. PBG koncentracijos padidėjimas šlapime rodo ūminės protarpinės porfirijos (AIP) ar kitų hepatinių porfirijų aktyvaciją.
- Dalyvauja hemo biosintezėje - organizmas gamina hemą iš porfobilinogeno.
- Kepenų ląstelėse sintetinamas kaip tarpinis produktas prieš susidarant protoporfirinui.
- Gaminamas kepenyse ir kaulų čiulpuose.
- Normaliomis sąlygomis šlapime neaptinkamas arba randamas labai mažais kiekiais.
- Šlapimo mėginys surenkamas į švarų indelį (geriausia - pirmas rytinis šlapimas).
- Tyrimas atliekamas spektrofotometrijos arba šlapimo atrankinės porfirinų analizės metodu.
- Venkite alkoholio, nes jis gali padidinti PBG išskyrimą.
- Praneškite gydytojui apie vartojamus vaistus - kai kurie (pvz., barbitūratai) provokuoja porfirijos priepuolius.
- Ūminė protarpinė porfirija (AIP) - dažniausia autosominė dominuojanti porfirija.
- Variacinė porfirija (VP) - PBG padidėjimas gali būti mažiau ryškus.
- Porfirija dėl ALA dehidratazės trūkumo - itin reta.
- Vaistai (barbitūratai, sulfonamidai, estrogenai).
- Infekcijos ar stresas.
- Hormonų svyravimai (menstruacijos, nėštumas).
- Ūminiai pilvo skausmai (dažnai nesusiję su virškinimo traktu).
- Neuropsichiatriniai simptomai: haliucinacijos, depresija, traukuliai.
- Odos šviesos jautrumas (esant variacinei porfirijai).
- Gastroenterologas - vertina ūminio pilvo skausmo priežastis.
- Neurologas - tiria neuropatijas ar encefalopatiją.
- Genetikas - konsultuoja šeiminio paveldėjimo atvejais.
| Bendra | Neigiamas (neaptinkamas) atrankinio tyrimo metu. Kiekybinis diapazonas: < 2 mg/L arba < 9 µmol/dieną. |
|---|---|
| Vyrams | Toks pat kaip bendra norma - < 2 mg/L. |
| Moterims | Toks pat kaip bendra norma - < 2 mg/L. |
Ką gali reikšti pakitusi šio tyrimo reikšmė?
Žemiau pateiktos ligos, kurioms esant šio tyrimo rezultatas dažnai skiriasi nuo normos. Juostelės ilgis ir procentas rodo, kuriai daliai sergančiųjų pokytis būdingas.
Tinklapyje esanti informacija yra bendro pobūdžio ir nėra individuali medicininė konsultacija. Tyrimų atsakymus turi vertinti sveikatos priežiūros specialistas, atsižvelgdamas į kitus tyrimų duomenis bei Jūsų jaučiamus simptomus. Portalas neprisiima atsakomybės už sprendimus, priimtus pagal šią informaciją.
Diskusija
Pasidalinkite savo patirtimi apie šį tyrimą: kada jis buvo skirtas, koks buvo rezultatas, kaip sekėsi. Jūsų istorija gali padėti kitiems.
Komentarų dar nėra. Būkite pirmas!