Delta aminolevulino rūgštis šlapime
Delta aminolevulino rūgšties (ALA) koncentracijos šlapime tyrimas naudojamas porfirinų metabolizmo sutrikimams ir apsinuodijimui švinu nustatyti. Šis metabolitas yra hemoglobino sintezės tarpinis produktas, o jo padidėjimas šlapime rodo specifinius fermentų aktyvumo pokyčius. Tyrimas atliekamas iš vienkartinio arba paros šlapimo mėginio.
Funkcija
- Dalyvauja hemo sintezėje kaip tarpinis produktas, susidarantis iš glicino ir sukcinil-CoA.
- Sveikam organizme ALA greitai paverčiama porfobilinogenu, todėl šlapime randama tik nedideli kiekiai.
- Padidėjęs ALA kiekis šlapime rodo porfirinų sintezės blokadą, dažniausiai dėl fermentų slopinimo.
Kilmė
- Dažniausiai susijęs su kepenų porfirijomis (pvz., ūmine protarpine porfirija) ir apsinuodijimu švinu.
- Švinas slopina ALA dehidratazės fermentą, dėl ko ALA kaupiasi organizme ir išsiskiria su šlapimu.
- Retais atvejais padidėjimas gali būti susijęs su paveldimomis medžiagų apykaitos ligomis.
Procedūra
- Nereikalingas specialus pasiruošimas, tačiau rekomenduojama vengti fizinio krūvio prieš tyrimą.
- Šlapimas renkamas į švarų indą - gali būti vienkartinis rytinis mėginys arba 24 valandų paros šlapimas.
- Mėginys turi būti pristatytas į laboratoriją laikantis šaldymo režimo (2-8°C).
- Gydytojas gali rekomenduoti laikinai nutraukti tam tikrus vaistus, galinčius paveikti rezultatus.
Priežastys
- Apsinuodijimas švinu - dažniausia priežastis, ypač dirbant su švinu arba gyvenant užterštoje aplinkoje.
- Ūminė protarpinė porfirija - genetinė liga, kurios priepuolių metu ALA smarkiai padidėja.
- Kepenų porfirijos (pvz., porfirija cutanea tarda) - susijusios su fermentų trūkumais.
- Alkoholio vartojimas ir hepatitas gali sukelti lengvą ALA padidėjimą.
Priežastys
- Retai kliniškai reikšminga, tačiau gali būti stebima sergant sunkia plumboporfirija arba esant kepenų nepakankamumui.
- Mažas ALA kiekis paprastai nėra diagnostinis kriterijus, todėl dažniausiai neinterpretuojamas atskirai.
Dažniausios situacijos
- Įtariant apsinuodijimą švinu (profesinė ekspozicija, vaikų elgesio sutrikimai).
- Diagnozuojant ūminę porfiriją (pilvo skausmai, neurologiniai simptomai).
- Stebint gydymo efektyvumą apsinuodijimo švinu atvejais.
- Kreipkitės į gydytojus: toksikologas, hematologas, neurologas.
| Bendra | Paros šlapime: < 4 mg per parą |
|---|---|
| Vyrams | Vyrų šlapime: < 3.5 mg/g kreatinino |
| Moterims | Moterų šlapime: < 3.5 mg/g kreatinino |
